Was ist eine Osteitis fibrosa cystica?

Bei der Osteitis (Ostitis) fibrosa cystica wird Knochensubstanz abgebaut. Diese Erkrankung wird auch mit dem Begriff „von-Recklinghausen-Krankheit“ bezeichnet, ist aber nicht zu verwechseln mit der Erbkrankheit Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen). Bei der Osteitis fibrosa cystica kommt es durch eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen) zu einer Hormon-Überkonzentration im Blut.

Durch diese Stoffwechselstörung werden die Zellen animiert, Knochensubstanz abzubauen. Das Hormon nennt sich Parathormon (Parathyrin) und wird in den Nebenschilddrüsen gebildet. Bei den Zellen handelt es sich um Osteoklasten, die eigentlich die Knochensubstanz aufnehmen (resorbieren) sollen. Ausgelöst wird diese Überfunktion meistens durch einen Tumor oder durch Vitamin-D-Mangel.

Im Anfangsstadium der Krankheit werden die abgebauten Knochen durch Bindegewebe ersetzt. Später können sich durch Einblutungen sogenannte braune Tumore (Narbengewebe) und Knochenzysten bilden. Von der Osteitis fibrosa cystica ist das komplette Skelett betroffen. Die in Mitleidenschaft gezogenen Knochen neigen zu Spontanfrakturen. Das heißt, schon bei der geringsten Belastung kommt es zu Knochenbrüchen.

Von dieser sehr seltenen Krankheit sind Frauen deutlich häufiger betroffen als Männer. Die von-Recklinghausen-Krankheit tritt im Regelfall zwischen dem dritten bis fünften Lebensjahrzehnt auf. Symptome der Osteitis fibrosa cystica sind Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Muskelschwäche und starke Schmerzen in den Knochenabschnitten, die von der Krankheit befallen sind. Meist treten die Schmerzen in den Beckenknochen, im Schädel oder in der Wirbelsäule auf. Häufig sind auch die Extremitäten betroffen und beispielsweise die Phalangen (Fingerglieder) verdickt.

Bei Verdacht auf eine Osteitis fibrosa cystica wird zunächst eine Blutuntersuchung durchgeführt. Danach folgt eine Röntgenuntersuchung, um zu sehen, inwieweit die Knochen schon geschädigt sind. Ist eine gutartige Geschwulst (Adenom) der Nebenschilddrüse die Ursache der Erkrankung, wird das als primäre Überfunktion der Nebenschilddrüsen (primärer Hyperparathyreoidismus) bezeichnet.

Ist die Krankheit diagnostiziert, werden die Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen) operativ entfernt. Daraufhin setzt bereits eine deutliche Linderung der Beschwerden ein. Die Schmerzen bessern sich eklatant und die Zysten bilden sich zurück. Gelegentlich kann es sein, dass die Zysten und die Tumore, die sich während des Krankheitsverlaufs an den Knochen gebildet haben, ebenfalls operativ entfernt werden müssen. Es kann durchaus sein, dass das Skelett nach einigen Monaten wieder einen normalen Kalkgehalt zeigt. In manchen, aber eher seltenen Fällen kann auch eine sogenannte Spontanheilung auftreten.