Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen)

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Die Neurofibromatose wird auch als Morbus Recklinghausen bezeichnet, es handelt sich um eine Erbkrankheit, bei der es zu Tumorbildungen an Nerven und Haut kommt. In den meisten Fällen handelt es sich um gutartige Tumore, die nur selten ausarten.
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Zu 50 Prozent wird der Gendefekt vererbt, bei den restlichen 50 Prozent entsteht die Mutation, ohne das ein Elternteil betroffen ist. Die Krankheit kann in zwei Formen eingeteilt werden. Bei einem Typ 1 liegt der Defekt auf dem Chromosom 17, bei einer Typ 2-Erkrankung liegt der Defekt auf dem Chromosom 22.
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Eine Neurofibromatose vom Typ 1 wird als eigentlicher Morbus Recklinghausen bezeichnet und tritt weit häufiger als Typ 2 auf. Der Typ 1 wird schon im ersten Lebensjahr durch braun gefärbte und scharf begrenzte Flecken auf der Haut sichtbar.
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Oft treten die ersten Knötchen um das zehnte Lebensjahr herum auf. Diese Hauttumore können teilweise jucken und schmerzen. Auch auf der Iris bilden sich knotenartige Pigmentvermehrungen, sogenannte Lisch-Knötchen.
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Bei einem Teil der Betroffen kann es zusätzlich zu Problemen am Bewegungsapparat kommen. Störungen wie eine Wirbelsäulenverkrümmung, Kleinwuchs sowie einige Veränderungen an den Knochen sind möglich. Auch Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Tumore am Nervensystem sind möglich.
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Eine Typ 2-Neurofibromatose wird auch als zentrale Neurofibromatose bezeichnet, sie ist durch deutlich weniger Hautveränderungen gekennzeichnet. Charakteristisch sind Tumore an den Hörnerven, der Hör- und Gleichgewichtssinn ist stark eingeschränkt. Oft kommt es zu weiteren Tumoren im Nervensystem, am Auge entsteht oft ein grauer Star.
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Da sich die Tumore an unterschiedlichen Stellen bilden, werden die Patienten zusätzlich von mehreren Fachärzten behandelt. Eine regelmäßige neurologische Kontrolle ist für die Früherkennung von Tumoren am Nervensystem erforderlich. Zusätzlich sollte eine psychologische Betreuung erfolgen, da die Erkrankung oft sehr belastend ist.
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Bösartige, schmerzende und schnell wachsende sowie sehr störende Tumore werden chirurgisch entfernt. Tumore im und am Nervensystem werden je nach Lage beurteilt und nach Möglichkeit entfernt.
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Einige Hautveränderungen können auch durch eine Lasertherapie entfernt werden. Diese Therapie gilt als besonders schonend, jedoch sind bei schwerem Tumorwachstum mehrere Behandlungen notwendig.
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Oft kommen Hilfsmittel wie Hörgeräte zum Einsatz. Können Tumore am Hörnerv entfernt werden, wird oft ein Hirnstammimplantat oder ein Cochlea-Implantat eingesetzt.
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Einige Tumore können auch mit einer Chemotherapie oder einer Bestrahlung behandelt werden. Besonders bei schwer zugänglichen Tumoren kommt diese Therapie infrage.

aktualisiert am 18.12.2020

Autoren
V. Kittlas Volker Kittlas
Medizinischer Redakteur und Arzt
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