Die Gallengangsatresie ist eine Erkrankung von Säuglingen, die durch einen Verschluss der Gallenwege gekennzeichnet ist. In einigen Fällen geht die Gallengangsatresie mit anderen Begleiterkrankungen wie Herzfehlern oder weiteren angeborenen Fehlbildungen beispielsweise der Milz einher. Die Behandlung der Gallengangsatresie geschieht operativ. Der erforderliche Eingriff wird als Kasai-Operation bezeichnet.
Bei der Gallengangsatresie kommt es zum Verschluss der Gallenwege. Das kann diejenigen Gallenwege betreffen, die sich außerhalb der Leber befinden, aber auch die in der Leber liegenden Gallenwege können beteiligt sein. Der Gallenwegsverschluss sorgt dafür, dass sich die Gallenflüssigkeit anstaut. Wenn der Verschluss unbehandelt bleibt, kann dies zu tödlichen Folgen führen. Landesweit ist etwa eins von 15.000 Babys betroffen, wobei Störungen in der Entwicklung, Autoimmunprozesse (Schädigungen durch das eigene Immunsystem) oder auch Virusinfektionen während der Schwangerschaft der Mutter eine Rolle spielen.
Dass die Gallenwege verschlossen sind, kann schwerwiegende Symptome hervorrufen. Dadurch, dass die Gallenflüssigkeit nicht mehr ablaufen kann, staut sie sich an und führt zu Schädigungen an der Leber. Symptome sind hier die Gelbfärbung der Haut sowie die Entfärbung des Stuhls. Die Leberwerte steigen an und die Funktion der Leber ist beeinträchtigt. Weitere mögliche Anzeichen und Folgen sind Schläfrigkeit, Bauchwassersucht (Aszites) sowie eine schlechte Blutgerinnung. Meist sind die betroffenen Kinder nicht nur schlapp, sie nehmen auch nicht zu, da die Verdauung nicht richtig funktioniert.
Eine Gallengangsatresie kann bis zu einigen Monaten unerkannt bleiben und die Säuglinge leben fast unbehelligt während dieser Zeit. Oft sind die Symptome aber schon nach wenigen Wochen erkennbar. Die Chancen ohne Behandlung stehen schlecht und die Lebenserwartung liegt bei nur etwa zwei bis drei Jahren, wenn der Gallengang weiterhin verschlossen bleibt.
Zeigt das Kind die oben genannten Symptome, sollte schnellstmöglich ein Arzt aufgesucht werden. Dieser wird zunächst anhand der Blutwerte überprüfen, ob der Wert Bilirubin sowie weitere Leberwerte erhöht sind. Mittels des Ultraschalls kann die Ausbildung der Organe überprüft werden. An dieser Stelle zeigt sich, ob das Gallengangssystem vollständig ausgebildet ist und funktioniert. Zeigt der Ultraschall keine klare Diagnostik, ist auch eine Spiegelung der Gallenwege mit Röntgen unter Einsatz von Kontrastmittel zuverlässig. Zu den weiteren Untersuchungsmethoden zählt die Leberbiopsie, um eine mögliche Veränderung der Leber zu ermitteln.
Ziel bei der Behandlung ist es, den Durchfluss für die Gallenflüssigkeit wieder zu gewährleisten. Wird eine Gallengangsatresie bei Kindern festgestellt, wird meist eine Kasai-Operation angewandt. Es handelt sich um einen Eingriff unter Vollnarkose. Ziel der Operation ist es, das Gallengangssystem soweit wiederherzustellen, dass die Gallenflüssigkeit ungehindert von der Leber zum Darm fließen kann. Dazu sind verschiedene Maßnahmen notwendig, wie etwa die Entfernung von Narbengewebe an der Leber. Ebenso werden die verstopften Gallengänge entnommen. Damit trotzdem wieder ein Durchfluss möglich ist, durchtrennt der Chirurg an einer Stelle den Dünndarm und zieht das untere Ende nach oben. Er näht es an den Rest des Gallenganges beziehungsweise die Leber, so dass die Darmschlinge wie ein Kanal für die Gallenflüssigkeit funktioniert. Der obere Teil des durchtrennten Darms wird wiederum weiter unten an den Dünndarm genäht, um die Darmpassage wiederherzustellen.
Durch die Operation kann eine vollständige Heilung herbeigeführt werden, besonders wenn sie in den ersten acht Wochen nach der Geburt durchgeführt wird. Trotzdem kann die Schädigung bereits so weit fortgeschritten sein, dass eine Leberzirrhose vorliegt, was die Heilungschancen des Neugeborenen erheblich verschlechtert. Je nachdem, wie weit die Leber bereits geschädigt ist, sind die Aussichten unterschiedlich, wobei nur etwa 10-20 Prozent der Betroffenen Chancen auf eine vollständige und dauerhafte Heilung mit der eigenen Leber haben. Meist kann die Operation lediglich bewirken, dass dem Kind mehrere Jahre ohne Symptome bleiben, bevor es zu erneuten Leberschädigungen und der eventuellen Notwendigkeit einer Lebertransplantation kommt. Insgesamt können circa 90 Prozent der Patienten nach vorheriger Gallenwegsatresie durch die heutigen Behandlungsmöglichkeiten ein größtenteils normales Leben führen.
aktualisiert am 16.11.2023