Xeroderma pigmentosum

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Xeroderma pigmentosum wird im deutschen auch als Mondscheinkrankheit bezeichnet. Betroffene vertragen keine UV-Strahlung - ein Bestandteil des Sonnenlichts - weshalb die Patienten sich nur mit Schutz im Sonnenlicht aufhalten können.
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Xeroderma pigmentosum ist eine erblich bedingte Erkrankung und äußerst selten. Die Vererbung ist autosomal-rezessiv, d.h. beide Elternteile müssen ein verändertes Gen an das Kind weitergeben, damit die Krankheit ausbricht.
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Die UV-Strahlung führt zu weiteren Schäden an der DNA. Durch das Fehlen bestimmter Enzyme kann die DNA nicht mehr repariert werden. Aus solch einer geschädigten DNA-Zelle kann eine Krebszelle entstehen, die sich ungehindert teilt.
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Menschen mit Xeroderma pigmentosum bekommen von UV-Strahlung starke Schäden an der Haut. Betroffene erleiden schneller Sonnenbrände, die Haut entwickelt rot-bräunliche Flecken und altert schneller. Typisch ist das Auftreten von Hauttumoren - oft ist der ganze Körper davon betroffen.
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Der Verdacht auf eine Mondscheinkrankheit erfolgt anhand der Symptome. Da diese Erkrankung jedoch äußerst selten ist, wird sie oft erst spät erkannt. Haut und Bluttests können die Diagnose bestätigen. Bei gehäuftem Vorkommen der Krankheit in der Familie, kann schon vor der Geburt das Fruchtwasser untersucht werden.
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Heilung gibt es bisher keine. Patienten mit Xeroderma pigmentosum müssen durch spezielle Schutzkleidung und dem Meiden von Sonnenlicht Hautschäden vorbeugen. Oft schlafen die Betroffenen tagsüber und sind nachts wach, die chronische Erkrankung führt oft zu Depressionen.

aktualisiert am 17.12.2020

Autoren
V. Kittlas Volker Kittlas
Lektor, Arzt, Medizinredakteur
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