Was ist eine Urtikaria-Vaskulitis?

Im Vergleich zur Urtikaria (Nesselsucht), die jeder vierte Mensch mindestens einmal im Leben durchmacht, tritt die Urtikaria-Vaskulitis deutlich seltener auf. Zwischen 20.000 und 50.000 Menschen sind jedes Jahr in Deutschland von der Erkrankung betroffen.

Auf den ersten Blick kann man eine Urtikaria, auch als Nesselsucht oder Nesselfieber bekannt, und eine Urtikaria-Vaskulitis leicht verwechseln: Beide Krankheiten machen sich durch Rötungen und Schwellungen der Haut gepaart mit Juckreiz bemerkbar. Trotzdem ist die Urtikaria-Vaskulitis keine Form der Urtikaria.

Wie der Zusatz -itis besagt, handelt es sich bei der Urtikaria-Vaskulitis um eine entzündliche Erkrankung. Von der Entzündung betroffen sind kleine Blutgefäße. Eine Probeentnahme (Biopsie) des Hautausschlages bringt Klarheit.

Abgrenzung zur Urtikaria

Die Quaddeln einer Nesselsucht (Urtikaria) können unterschiedlich groß sein, aber sie bestehen nie länger als 24 Stunden an einer Hautstelle. Die Schwellung heilt rückstandslos ab und hinterlässt keine Spuren auf der Haut.

Anders ist es bei der Urtikaria-Vaskulitis. Die Hautschwellungen halten länger als 24 Stunden an und hinterlassen nach dem Abheilen bräunliche Verfärbungen, eine sogenannte Hyperpigmentierung. Genau genommen handelt es sich bei dem Ausschlag auch nicht um Quaddeln, sondern um Papeln, also kleine Knötchen, oder um Plaque (flächige Erhöhungen). Sie haben häufig in der Mitte einen roten Fleck. Der Hautausschlag kann begleitet werden von Gelenkschmerzen, Fieber, Magen-Darm-Beschwerden und Lymphknotenschwellungen.

Eine Urtikaria-Vaskulitis kann häufig in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen stehen oder die Begleiterscheinung einer Grunderkrankung, wie zum Beispiel systemischem Lupus, sein. Bei einer Urtikaria-Vaskulitis werden daher nicht nur die Symptome bekämpft, sondern es muss auch diagnostisch ausgeschlossen werden, dass andere Krankheiten beteiligt sind.

Besondere Formen der Urtikaria-Vaskulitis

Die äußerst seltene Extremform der Urtikaria-Vaskulitis ist das hypokomplementämische Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS oder HUV). Es handelt sich um eine Erkrankung, die im ganzen Körper (systemisch) zu Schäden führen kann. Lebensbedrohlich ist vor allem die Beteiligung der Lunge. Das HUVS kann aber auch Organe wie Nieren, Magen-Darm-Trakt, Gelenke, Augen oder Herz betreffen und dort schwere Folgen haben.

Andere spezielle Formen der Urtikaria-Vaskulitis sind das 

• AHA-Syndrom
• Schnitzler-Syndrom
• Cogan-Syndrom
• Muckle-Wells-Syndrom

Therapie

Die Therapie der Urtikaria-Vaskulitis gestaltet sich schwierig. Anthistaminika, die bei einer Urtikaria zum Einsatz kommen, helfen kaum. Sie werden dennoch zur Linderung des Juckreizes eingesetzt. Eigens für eine Urtikaria-Vaskulitis zugelassene Medikamente gibt es nicht.

Die Erforschung der Krankheit steht noch am Anfang. 2018 wurden 261 kleinere Studien zur Behandlung der Erkrankung in einer Meta-Studie der Berliner Charité ausgewertet. Das Ergebnis zeigt, dass vor allem Behandlungen mit Cortison, Biologika (speziellen Rheumamedikamenten) und Immunsuppressiva (immundämpfenden Mitteln) wirkungsvoll sind. Gleichzeitig müssen auch die Grunderkrankung beziehungsweise andere Erkrankungen, die mit der Urtikaria-Vaskulitis einhergehen, therapiert werden.