Akne inversa (Hidradenitis suppurativa)

Die Erkrankung Akne inversa (auch: Hidradenitis suppurativa) ist eine schwere, wiederkehrende chronische Erkrankung und darf nicht mit der gewöhnlichen Akne verwechsel werden.

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Inhaltsverzeichnis

• Urachen
• Symptome
• Komplikationen
• Diagnose
• Differenzialdiagnose
• Häufung mit anderen Erkrankungen
• Schweregrade
• Behandlung
• Prognose

Die Hautknoten können sich entzünden und Abszesse (eitergefüllte Hohlräume) und Fisteln (Entzündungsgänge) bilden. 

Neben der Bezeichnung Akne inversa wird manchmal auch die Bezeichnung Schweißdrüsenabszess verwendet, obwohl die Entzündung nicht von den Schweißdrüsen, sondern von den Talgdrüsen ausgeht. Auch die Bezeichnung Hidradenitis suppurativa (eitrige Schweißdrüsenentzündung) ist nicht ganz zutreffend.

Die immer wieder auftretenden Beschwerden sind für die Betroffenen in der Regel nicht nur körperlich, sondern auch psychisch sehr belastend.

Ursachen

Die genauen Ursachen dieser schwerwiegenden Hautkrankheiten sind noch unbekannt. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass mehrere Faktoren bei der Entstehung der Akne inversa eine Rolle spielen. Man vermutet, dass es eine genetische Veranlagung gibt, da die Erkrankung familiär gehäuft auftritt.

Bei Menschen mit Akne Inversa funktioniert das Immunsystem nicht wie gewohnt. Statt den Körper wirksam vor Krankheiten zu schützen, reagiert es in einer übertriebenen und nicht mehr angemessenen Weise. Bei den Betroffenen ist das angeborene Immunsystem überaktiv, das normalerweise zur ersten Verteidigungslinie gegen Infektionen gehört. Dies betrifft vor allem die so genannten neutrophilen Granulozyten, eine Art weißer Blutkörperchen (Leukozyten), die normalerweise bei der Bekämpfung von Infektionen helfen. Durch diese Überaktivität des Immunsystems kommt es zu einer überschießenden Entzündungsreaktion in der Haut.

Ein weiterer wichtiger Faktor ist eine Veränderung in der obersten Schicht der Haut.

• Verdickung der Hautschicht: Zu Beginn der Erkrankung kommt es häufig zu einer Verdickung der Hautschicht über den Haarfollikeln. Man bezeichnet diese Verdickung auch als Hyperkeratose.
• Verstopfung der Drüsen: Als Folge dieser Verdickung kann es zu einer Verstopfung der Ausführungsgänge der Talg- und Schweißdrüsen kommen. Diese Drüsen sind wichtig, da sie Flüssigkeiten absondern, die unsere Haut gesund halten.
• Sekretstau: Wenn diese Drüsen verstopft sind, können der Talg (eine ölige Substanz) und der Schweiß nicht mehr richtig aus den Drüsen herausfließen. Dadurch stauen sich diese Sekrete unter der Haut.
• Entzündungen entstehen: Unter der Haut kommt es durch den Stau zu tiefen Entzündungen. Diese können zu schmerzhaften Knötchen und Eiteransammlungen führen, die medizinisch als Abszesse bezeichnet werden.

Die Bakterienart Staphylococcus aureus spielt bei den Entzündungen eine Rolle, die Voraussetzungen für die Infektion müssen aber gegeben sein, bei der Akne inversa ist dies hauptsächlich eine Ansammlung von Hornmaterial am Ausgang der Talgdrüsen und an den Haarwurzeln. Dort kann sich eine Entzündung entwickeln und in der Umgebung, auch in den Schweißdrüsen, ausbreiten.

Eine Reihe von Triggerfaktoren werden als Auslöser diskutiert:

Auch enge Kleidungsstücke oder Stress können das Auftreten der Akne inversa begünstigen. Erkrankungen wie Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), Hormonstörungen oder Autoimmunerkrankungen (bei diesen reagiert das Immunsystem auf körpereigenes Gewebe) scheinen ebenfalls die Akne inversa zu fördern. 

Akne inversa tritt bei Männern und Frauen auf, wobei Frauen etwas häufiger betroffen zu sein scheinen. Das typische Alter der Patienten ist das junge Erwachsenenalter, obwohl die Entzündung von der Pubertät bis ins hohe Alter auftreten kann. Die Akne inversa ist eine relativ häufige Erkrankung (schätzungsweise zwei bis drei Prozent der Bevölkerung), wobei sicherlich viele Fälle aus Scham der Patienten nicht erfasst werden.

Symptome

Am Anfang steht meist eine knotige Entzündung oder ein Abszess (abgekapselte eitrige Entzündung). Bei der Akne inversa kommt es zu einer allmählichen Ausbreitung der entzündlichen Strukturen, so dass sich Fisteln (entzündliche Verbindungsgänge) und mehrere Herde bilden. Die Entzündungen sind schmerzhaft und oft auch juckend. Häufig können sich Patienten mit Acne inversa wegen der Schmerzen nicht mehr optimal bewegen. Aus den Entzündungen können Eiter und andere Sekrete austreten und unangenehm riechen. An den Entzündungsherden kommt es häufig zu Narbenbildung. Im schwersten Stadium (Stadium III) können sehr große Haut- und Gewebeflächen von Narben, Abszessen und Fisteln betroffen sein.

Die Akne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist eine chronische Erkrankung. Sie schränkt viele Betroffene in ihrem Leben ein. Neben den körperlichen Beschwerden belastet eine solche Erkrankung oft auch die Psyche, so dass einige Patienten niedergeschlagen sind und sich sozial isolieren. Auch die allgemeine Leistungsfähigkeit des Betroffenen kann eingeschränkt sein und das Schlafen gestört sein.

Komplikationen

Komplikationen sind bei Akne inversa selten. Dazu gehören Wundrosen (Erysipel) und Schwellungen durch Lymphstau (Lymphödeme). Selten gehen die Hautveränderungen der Akne inversa in eine bestimmte Form des Hautkrebses (Plattenepithelkarzinom) über.

Eine weitere, sehr seltene Komplikationen ist die Ausbreitung der Bakterien in die Blutbahn (Sepsis / Blutvergiftung). 

Diagnose

Der Arzt führt ein Untersuchungsgespräch (Anamnese) durch, um mehr über die Symptome, über Vorerkrankungen, die Lebensweise des Patienten und weitere Gegebenheiten zu erfahren. Die Stellen, an denen die Entzündung sich entwickelt hat, werden ebenso durch Betrachten und Abtasten beurteilt wie andere Körperbereiche, die von einer Akne inversa betroffen sein können. Nur in seltenen Fällen können weitere, spezielle Untersuchungen erforderlich sein. Gegebenenfalls erfolgt eine weitere Abklärung, ob eine andere Störung oder Erkrankung hinter der Akne inversa steckt.

Weitere Untersuchungen, die durchgeführt werden können:

• Abstrich: Um die Beteiligung von Bakterien an den Entzündungsprozessen nachzuweisen, kann ein Abstrich aus tieferen Gewebebereichen entnommen und zur Analyse ins Labor geschickt werden.
• Blutuntersuchung: Manchmal das Blut untersucht, um Entzündungswerte wie das C-reaktive Protein (CRP) bestimmen zu lassen.
• Bildgebende Verfahren: In einigen Fällen wird mit Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (MRT) untersucht, wie tief sich die Entzündung im Gewebe ausgebreitet hat.

Differenzialdiagnose

Die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen ist nicht einfach. So kann eine Akne inversa anderen Entzündungen ähneln:

• Folikulitis: wiederkehrende Entzündung der Haarfollikel
• Furunkel: schmerzhafte, eitrige Entzündung eines Haarfollikels und des umliegenden Gewebes
• Karbunkel: tiefe, schmerzhafte, gemeinsame Entzündung mehrerer nebeneinander liegender Haarfollikel
• Tuberkulose der Haut
• Trichophytie: Eine Infektion der Haut und ihrer Anhangsgebilde - wie Haare - durch Pilze der Gattung Trichophyton
• Analfistel oder Morbus Crohn im Analbereich

Häufung mit anderen Erkrankungen

Die Akne inversa tritt gehäuft im Zusammenhang mit einer Reihe anderer Erkrankungen auf. Dazu gehören z. B. die beiden chronisch entzündlichen Darmerkrankungen Morbus Crohn und Colitis ulcerosa sowie Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises.

Schweregrade

Je nach Schweregrad der Erkrankung werden drei Stadien unterschieden (Hurley-Score):

1. Stadium I: einzelne Abszesse, keine Fistelbildung und Vernarbung
2. Stadium II: ein oder mehrere Abszesse, die weit voneinander entfernt sind, zusätzlich Fistelgänge und Vernarbungen
3. Stadium III: großflächige Infektion mit Abszessen, Fistelgängen und Narben

Behandlung

Operation

Die Operation wird in Vollnarkose oder Regionalanästhesie (Betäubung eines größeren Körperteils) durchgeführt. Der Chirurg entfernt möglichst alle Entzündungsherde und Fisteln (Entzündungsgänge). Nach der Operation erfolgt eine offene Wundbehandlung, d.h. die Wunde wird nicht vernäht, auch wenn sie sehr groß ist. Die Operation birgt einige mögliche Komplikationen wie Blutungen oder Wundinfektionen. Narben lassen sich in der Regel nicht vermeiden.

Medikamente

Bei geringfügiger Akne inversa können mitunter Medikamente zur Behandlung ausreichen und eingesetzt werden.

• Antibiotika und antiseptische Cremes: Antiseptische und antibiotische Cremes und Lösungen sowie Antibiotika in Tablettenform sind in der Lage, die Anzahl der Keime auf der Haut zu reduzieren und damit die Lebensqualität deutlich zu verbessern.
• Adalimumab: Der Tumornekrosefaktor-α-Blocker Adalimumab (Humira®) ist seit 2016 zur Behandlung der Akne inversa im mittleren und fortgeschrittenen Stadium zugelassen.
• Off-Label-Therapie: Mehrere Off-Label-Therapien wie Zinkgluconat, Botulinumtoxin oder niedrig dosiertes Doxycyclin vielversprechend, aber (noch) nicht für die Behandlung der Hidradenitis suppurativa zugelassen.
• Antiandrogene (Wirkstoffe gegen die Wirkung männlicher Hormone): Fallstudien deuten darauf hin, dass eine antiandrogene Therapie auch bei der Behandlung der Hidradenitis suppurativa (Acne inversa) wirksam sein kann.

Risikofaktoren vermeiden

Jeder Patient sollte unbedingt darauf achten, dass er das Risiko für ein weiteres Auftreten oder Fortschreiten der Entzündungen verringert. So sollte etwa auf Rauchen verzichtet werden und ein etwaiges Übergewicht reduziert werden.

Prognose 

Die Akne inversa ist eine chronische Erkrankung, die von selbst kaum heilt und auch nach einer Operation erneut auftreten kann (Rezidiv). 

Sie tritt häufig nicht nur an einer, sondern an mehreren Körperstellen auf, meist im Gesäß-, Genital-, Leisten- und Achselbereich. Die Erkrankung ist nicht heilbar. Am ehesten kann eine ausgeprägte Akne inversa durch eine möglichst vollständige chirurgische Entfernung bekämpft werden, bei der die Patientinnen und Patienten zum Teil große Gewebedefekte und Narben in Kauf nehmen müssen. Die Beseitigung von Risikofaktoren ist ebenfalls wichtig, um das Fortschreiten der Erkrankung einzudämmen.