Was ist ein MODY-Diabetes?

Der Begriff MODY umfasst einige Formen der Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus), die durch Veränderungen im Erbgut bedingt sind. Gemeinsam ist ihnen, dass sie bereits im jungen Lebensalter (Kindheit bis junges Erwachsenenalter) auftreten. Die Abkürzung MODY steht für Maturity Onset Diabetes of the Young (deutsch etwa: Erwachsenen-Diabetes der jungen Menschen). Die Symptome des MODY-Diabetes ähneln denen des Typ-2-Diabetes, der sich im größten Teil der Fälle erst im höheren Lebensalter bemerkbar macht. Etwa ein bis fünf Prozent der Diabetiker in Europa fallen unter eine Form von MODY. Die Erkrankung wird weiterhin als Diabetes mellitus Typ 3a bezeichnet und lässt sich so in das System der Diabetes-Erkrankungen einordnen.

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Was sind die Ursachen von MODY?

MODY-Diabetes wird durch genetische Besonderheiten verursacht. Mindestens 14 Formen dieser Krankheitsgruppe gibt es. Sie werden durch jeweils unterschiedliche Abweichungen in den Genen von Betroffenen hervorgerufen.

Meist werden die Gene für MODY familiär weitergegeben. In einigen Fällen entsteht die Veränderung auch durch Neumutation (neu auftretende Abweichung im Erbgut).

Die genetischen Veränderungen führen in allen Fällen von MODY dazu, dass diejenigen Zellen nicht richtig funktionieren, die Insulin herstellen. Es handelt sich um die Beta-Zellen in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), die dem Körper zu wenig Insulin zur Verfügung stellen. Insulin ist ein Hormon, dessen Hauptaufgabe darin besteht, den Blutzuckerspiegel niedrig zu halten, Zucker (Glucose) von den Körperzellen aufnehmen zu lassen sowie Glucose über die Nieren ausscheiden zu lassen. Der beim MODY-Diabetes vorliegende Mangel an Insulin lässt den Blutzucker ansteigen.

Welche Symptome treten bei MODY auf?

Unter diese Erkrankung fallen mindestens 14 Formen. Die Symptome, der Verlauf und das erste Erkrankungsalter können sich daher unterscheiden. Charakteristisch ist ein Beginn vor dem 35. Lebensjahr. Teilweise treten die Erkrankungen je nach der genetischen Veränderung bereits beim Kind oder selten sogar beim Neugeborenen auf. Viele Patienten haben Normalgewicht oder allenfalls leichtes Übergewicht.

Anzeichen des Diabetes sind allgemein

• häufiger Harndrang
• verstärkter Durst
• Müdigkeit
• trockene Haut
• Neigung zu Infektionen
• Wundheilungsstörungen

Nicht immer machen sich die Symptome bemerkbar.

Die häufigsten Formen sind MODY 3 und MODY 2:

• MODY 3 zeichnet sich durch einen allmählichen Beginn mit später fortschreitender Erkrankung aus. Typisch ist ein Beginn der Erkrankung im Jugendalter. Es kann zu vielen Komplikationen und Spätfolgen des Diabetes mellitus kommen wie beispielsweise diabetischen Veränderungen des Auges (diabetische Retinopathie) oder einem diabetischen Fußsyndrom kommen.
• MODY 2 verläuft leicht, hat oft keine Symptome und wird häufig durch Zufall festgestellt. Wenn eine Frau betroffen ist, kommt die Diabetes-Erkrankung manchmal erst in einer Schwangerschaft zum Vorschein und wird anfangs für einen Schwangerschaftsdiabetes gehalten.

Weitere Formen von MODY treten wesentlich seltener auf. Manche der Arten verlaufen schwer und in einigen Fällen kommen Fehlbildungen und andere Defekte vor.

Wie wird ein MODY-Diabetes festgestellt?

Wie bei jedem Diabetes mellitus wird die Zuckerkrankheit durch Blutzuckermessungen, die Bestimmung des Langzeitblutzuckers (HbA1c), Urinproben sowie einen Glukose-Toleranz-Test festgestellt. Anhand der Beschwerden, dem Erkrankungsverlauf und dem Erscheinungsbild des Patienten (jung, oft mit Normalgewicht) kann der Arzt Vermutungen äußern, um welchen Diabetes es sich handelt. Dazu gehört auch, dass bei MODY häufig bereits ein Elternteil oder andere Verwandte von einem solchen Diabetes betroffen sind. Im Gegensatz zu Diabetes Typ 1 beziehungsweise Diabetes Typ 2 finden sich weder Antikörper (Autoantikörper) gegen die Beta-Zellen noch liegt eine Insulinresistenz (fehlende Antwort der Körperzellen auf Insulin) vor. Mit einer genetischen Untersuchung lässt sich die Form von MODY feststellen.

Welche Behandlung ist notwendig?

Die Behandlung unterscheidet sich nach der Form und der Schwere des MODY-Diabetes. Grundlage bildet eine diabetesgerechte Ernährung und körperliche Aktivität. Viele Patienten nehmen Diabetesmittel (oralen Antidiabetika) wie Glibenclamid oder Metformin ein. Häufig ist eine Behandlung mit Insulinspritzen erforderlich.

Da der genetische Defekt mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an ein Kind weitergegeben werden kann, ist eine Beratung durch die Humangenetik sinnvoll.