Lymphödem

Wenn der Abfluss über die Lymphgefäße beeinträchtigt ist, bildet sich aufgrund der angesammelten Flüssigkeit eine Schwellung im Gewebe. In der medizinischen Fachsprache wird diese Erkrankung als Lymphödem bezeichnet.

©

Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Differenzialdiagnose
• Behandlung
• Vorbeugung
• Prognose

Neben dem Blutkreislauf ist das Lymphsystem das zweite Transportsystem im Körper. Hauptaufgaben des Lymphsystems sind der Rücktransport von Flüssigkeit (Lymphe) aus den Gewebezwischenräumen in den Blutkreislauf, die Immunabwehr und der Transport von Nährstoffen und Fetten. Das Lymphsystem besteht aus einem verzweigten Netz von feinen Lymphgefäßen, die den gesamten Körper durchziehen. Die feinen Lymphgefäße vereinigen sich zu immer größeren Gefäßen und münden letztlich im sogenannten Venenwinkel (zwischen Halsvene und Schlüsselbeinvene) in das Blutgefäßsystem. Als Filterstationen für Fremdstoffe und Krankheitserreger befinden sich in den Lymphgefäßen die Lymphknoten. Der Lymphtransport verläuft über zwei Mechanismen:

• passiv durch das Zusammenpressen der Gefäße bei Bewegung von Muskeln und Gelenken oder
• aktiv durch Lymphgefäßabschnitte mit verdickter Wand (Lymphangiome oder Lymphherzen), die regelmäßig ihre Muskulatur zusammenziehen und damit eine Pumpfunktion einnehmen.

Ein Lymphödem entsteht, wenn der Lymphtransport gestört ist. Die Flüssigkeit aus den Gewebezwischenräumen kann nicht mehr ausreichend abtransportiert werden und staut sich. Dies führt zu einer sichtbaren und tastbaren Schwellung des Gewebes von Unterhaut und Haut. Ein Lymphödem kann akut oder chronisch verlaufen, angeboren (primär) oder erworben (sekundär) sein.

Ursachen

Wenn in den Blutgefäßen ein hoher Druck herrscht, wird aus den kleinen Blutkapillaren im Gewebe Flüssigkeit ausgepresst. Diese sammelt sich im Zellzwischenraum. Die feinen Lymphgefäße nehmen diese Flüssigkeit zum Teil auf und transportieren sie als Lymphe ab. Täglich bilden sich etwa zwei bis drei Liter Lymphflüssigkeit. Ein Lymphödem entsteht, wenn zu viel Flüssigkeit aus den Blutgefäßen austritt oder nicht ausreichend abtransportiert werden kann. Die Flüssigkeit staut sich im Zellzwischenraum. Die Folge ist, dass auch Proteine und weitere Stoffe nicht mehr abtransportiert werden und damit durch veränderte Druckverhältnisse Flüssigkeit aus den Gefäßen nachziehen. Wenn das Lymphödem längere Zeit besteht, werden die Zellen schlechter mit Nährstoffen versorgt. Die Zellen können dadurch bleibende Schäden bekommen oder auch absterben. Es kommt zu einem Gewebeumbau, der unumkehrbar ist.

Als Ursachen werden ein primäres (angeborenes) und ein sekundäres (erworbenes) Lymphödem unterschieden:

• Das primäre Lymphödem ist erblich (selten) oder entsteht zufällig durch eine Genmutation (eine neu auftretende Erbgutveränderung). Die genetische Vorbelastung führt zu einer Fehlentwicklung verschiedener Bereiche des Lymphgefäßsystems. Beispielsweise können Lymphgefäße oder Lymphknoten fehlen, sind verhärtet, erweitert oder verengt. Je nach den Veränderungen kommt es zur Ausprägung von Lymphödemen oder zu einer erhöhten Neigung dazu.
• Sekundäre Lymphödeme sind häufiger als primäre. Sie entstehen als Folge von operativen Eingriffen, einer Entfernung von Lymphknoten (beispielsweise bei Krebserkrankungen), einer Strahlenbehandlung, chronischer Venenschwäche oder Unfällen. Außerdem treten sie begleitend zu bösartigen Krebserkrankungen (wenn der Krebs die Lymphbahnen angreift) oder Infektionen auf.

Symptome

Lymphödeme können ein- oder beidseitig auftreten. Primäre Lymphödeme treten meist beidseitig und häufig an den Beinen auf. Sekundäre Lymphödeme als Folge von Erkrankungen sind meist örtlich auf den betroffenen Bereich unterhalb der Verletzung oder Erkrankung beschränkt.

Folgende Symptome treten bei einem Lymphödem auf:

• sichtbare und tastbare Schwellung in Haut und Unterhaut
• beim Eindrücken der Schwellung bleibt zunächst eine Delle zurück
• in fortgeschrittenen Stadien entwickelt sich eine zunehmend harte Schwellung, die nicht mehr eindrückbar ist
• Schwere-, Spannungs- und Druckgefühl
• weniger Belastbarkeit, die betroffenen Gliedmaßen ermüden schneller
• erhöhte Neigung zur Bildung von Blutergüssen oder Hauterkrankungen
• bei bösartigen Lymphödemen kommt es oft zu starken Schmerzen, Lähmungen oder offenen Hautstellen (Ulzerationen)

Je nach Schwere der Symptome kann das Lymphödem in folgende Stadien eingeteilt werden:

• Stadium 0 (subklinisch): kein sichtbares Lymphödem, aber auffällige Befunde in der Lymphszintigraphie (einer bildgebenden Untersuchung des Lymphsystems). Die Lymphgefäße sind also bereits geschädigt, aber die Funktion ist nicht wesentlich eingeschränkt.
• Stadium 1 (spontan reversibel): sichtbare, weiche Schwellung, die durch Hochlagern wieder reduziert werden kann. Beim Eindrücken des Ödems bleibt eine Delle zurück. Die Haut zwischen Zehen und Finger lässt sich abheben (negatives Stemmersches Zeichen).
• Stadium 2 (nicht spontan reversibel): Einbau von Bindegewebe führt zu einer Verhärtung der Schwellung. Sie ist durch Hochlagern nicht zu reduzieren. Das Öden lässt sich nicht mehr eindrücken, die Haut zwischen Zehen und Finger nicht mehr abheben (positives Stemmersches Zeichen).
• Stadium 3 (Elephantiasis): weitere Verhärtungen der Haut führen zu Deformationen mit teilweise warzenartigen Vergrößerungen. Durch eine gestörte Hautbarriere kommt es häufig zu bakteriellen Hautentzündungen (zum Beispiel Wundrose). Hautverfärbungen und Störungen des Nagelwachstums können auftreten.

Bei einem primären Lymphödem können die Beschwerden bereits im Kindesalter auftreten. Ein Beispiel sind Lymphödeme an Beinen bereits im Säuglingsalter bei der Elephantiasis congenita hereditaria. In anderen Fällen bricht die Erkrankung erst im Erwachsenenalter oder während der Schwangerschaft aus.

Diagnose

Das Lymphödem ist in der Regel bereits sichtbar. Daher lässt sich die Diagnose anhand der Krankengeschichte (Anamnese) und einer klinischen Untersuchung stellen.

In der Krankengeschichte erfragt der Arzt besonders folgende Punkte:

• familiäre Vorbelastung
• vorangegangene Operationen oder Verletzungen
• bekannte Hauterkrankungen oder Infektionen
• zeitlicher Verlauf der Erkrankung (wann und wo das Ödem zuerst aufgetreten ist, wie es sich entwickelt hat)
• Art der Beschwerden
• Begleiterkrankungen oder weitere Symptome

In der klinischen Untersuchung erfasst der Arzt zunächst die Lage und den Umfang des Lymphödems. Außerdem erfolgt eine allgemeine Untersuchung der Haut sowie von Kreislauf und Lunge, besonders wenn begleitend Beschwerden wie Hautentzündungen, vermehrtes Schwitzen oder Kurzatmigkeit bestehen. Dies kann bereits Hinweise auf die Ursache des Lymphödems geben.

Es folgt das Abtasten des Ödems auf Größe, Konsistenz, Schmerzhaftigkeit und Verschiebbarkeit. Die Konsistenz kann derb, hart, teigig-weich oder prall-elastisch sein. Außerdem wird untersucht, ob das Lymphödem eindrückbar oder bereits fortgeschritten erhärtet ist (bei Einlagerung von Bindegewebe). Zur Einschätzung, wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist, dient außerdem das sogenannte Stemmersche Zeichen. Wenn die Haut zwischen zweitem und drittem Zeh oder Finger nicht mehr anhebbar ist, gilt das als positives Stemmersches Zeichen.

Sind die Befunde unklar oder können keine Ursache für das Lymphödem gefunden werden, folgen weitere Untersuchungen:

• Lymphszintigraphie: Der Arzt injiziert einen gering radioaktiv markierten Wirkstoff in den Gewebezwischenraum. Der Wirkstoff wird nur durch die Lymphgefäße aus dem Gewebe befördert. Mit Hilfe einer Gammakamera kann der Verlauf des markierten Wirkstoffes dargestellt werden. Die Szintigraphie dient besonders der Untersuchung des Lymphtransports in Armen und Beinen.
• Lymphangiographie: Ein Röntgenkontrastmittel wird in die Lymphgefäße der Hände oder Füße gespritzt. Von hier verteilt sich das Kontrastmittel im Lymphgefäßsystem. Nach einiger Zeit erscheint das Lymphgefäßsystem auf einer angefertigten Röntgenaufnahme weißlich gefärbt. Undichtigkeiten oder Stauungen können so dargestellt und Lymphknoten beurteilt werden.
• Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), Ultraschall: Diese Verfahren werden im fortgeschrittenen Stadium zum Nachweis von Gewebeveränderungen oder Flüssigkeit im Zwischenzellbereich eingesetzt.

Differenzialdiagnose (Abgrenzung von anderen Erkrankungen)

Wichtige Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden wie das Lymphödem (Differenzialdiagnosen) sind die tiefe Beinvenenthrombose und das Lipödem:

• Eine tiefe Beinvenenthrombose ist Folge einer Verstopfung der Beinvenen mit einem Blutgerinnsel. Im Gegensatz zum Lymphödem tritt die Beinschwellung jedoch plötzlich auf, ist schmerzhaft, warm und meist einseitig. Das Stemmer-Zeichen ist bei einer Beinvenenthrombose negativ. Das heißt, die Hautfalte zwischen Zehen oder Fingern bleibt nach dem Anheben nicht stehen.
• Das Lipödem ist eine krankhafte Fettverteilungsstörung, die durch Fetteinlagerung zu einer wulstigen Verdickung von Armen und Beinen führt.

Behandlung

Ziel der Therapie eines Lymphödems ist, die Flüssigkeitseinlagerung zu beseitigen oder die Erkrankung in ein niedrigeres Stadium zurückzuführen. Unterschieden werden die konservative und die chirurgische Behandlung.

Konservative Behandlung (Behandlung ohne Operation)

Die Standardbehandlung des Lymphödems ist die Entstauungstherapie, die sich aus verschiedenen Faktoren zusammensetzt. Die Therapie ist langwierig und muss (besonders bei primärem Lymphödem) teilweise lebenslang durchgeführt werden. Zur Entstauungstherapie zählen:

• Manuelle Lymphdrainage: Physiotherapeuten wenden eine spezielle Massagetechnik der Lymphbahnen an, die den Lymphfluss anregen.
• Sport- und Bewegungstherapie: Durch eine geeignete Sport- und Bewegungstherapie wird Muskulatur aufgebaut und die Beweglichkeit trainiert. Dadurch erhöht sich die körpereigene Pumpleistung des Gewebes und der Lymphabfluss wird gefördert. Gezielte Übungen werden im Rahmen einer Physiotherapie erlernt.
• Kompressionsbehandlung: Durch das Anlegen von Kompressionsbandagen oder Kompressionsstrümpfen wird ein leichter Druck auf die Lymphgefäße ausgeübt, was den Abfluss der Lymphe erleichtert.
• Hautpflege und -behandlung: Bei länger bestehendem Lymphödem wird die Haut durch die ständige Dehnung beschädigt. Entsprechende Hautpräparate helfen, die Haut weich zu halten oder bereits entstandene Schäden zu lindern.
• Aufklärung und Schulung des Patienten zur Selbsttherapie: Die konservative Behandlung muss über einen langen Zeitraum oder teilweise lebenslang durchgeführt werden. Patienten müssen aktiv mitarbeiten. Sie benötigen eine intensive Aufklärung über die Maßnahmen sowie die Folgen bei unzureichendem Ansprechen der Therapie. In einigen Fällen kann psychotherapeutische Unterstützung hilfreich sein.

Die Entstauungstherapie darf nicht angewendet werden bei Patienten mit schwerer Herzfunktionsstörung, tiefen Beinvenenthrombosen oder schweren (auch bakteriellen) Hauterkrankungen.

Chirurgische Behandlung

Wenn innerhalb von sechs Monaten mit einer konservativen Behandlung keine Besserung erzielt werden kann, können folgende operative Verfahren angewendet werden:

• Rekonstruktive mikrochirurgische Verfahren: Bei Unterbrechung der Lymphgefäße als Ursache für das Lymphödem wird der fehlende Teil durch ein anderes Lymphgefäß im Körper ersetzt. Liegen kleine Schäden der Lymphgefäße vor, können Teile körpereigener Venen zur Überbrückung verpflanzt werden.
• Deviierende Verfahren: Dazu gehören die Verpflanzung von gesunden Lymphknoten in das geschädigte Gewebe oder eine Veränderung des Verlaufs des Lymphgefäße durch Verknüpfung mit einer Vene.
• Resezierende Verfahren: Gewebe wird entfernt durch Fettabsaugung bei ausgeprägtem Lymphödem, Hautstraffung oder operative Entfernung des veränderten, verhärteten Gewebes in fortgeschrittenen Stadien.

Vorbeugung

Einige Verhaltensmaßnahmen helfen, die Schwere des Lymphödems zu lindern und den Verlauf positiv zu beeinflussen. Besonders das primäre Lymphödem kann jedoch nicht ursächlich verhindert werden. Zur Vorbeugung sinnvoll sind:

• Gewichtsreduktion bei starkem Übergewicht
• ausreichend Bewegung besonders an der frischen Luft, beispielsweise Spazieren, Nordic Walken, Fahrradfahren, Schwimmen
• ausgewogene Ernährung
• gesunder Lebensstil, möglichst mit Verzicht auf Alkohol und Nikotin

Rechtzeitiges Eingreifen und Beginn mit der Behandlung bei ersten Anzeichen eines Lymphödems kann einem schwerem Verlauf vorbeugen. Menschen, die an der Erkrankung leiden beziehungsweise vorbelastet sind, müssen aufpassen, sich am betreffenden Körperteil nicht zu verletzen. Da das Lymphödem bereits durch Spritzen, einen Sonnenbrand oder einengende Kleidungsstücke ausgelöst werden kann, müssen zur Vermeidung entsprechende Vorkehrungen getroffen werden.

Prognose

Die Prognose ist abhängig davon, ob es sich um ein primäres oder sekundäres Lymphödem handelt.

Ein primäres Lymphödem ist chronisch und nicht heilbar. Allerdings lässt sich der Verlauf positiv beeinflussen, sodass auch ödemfreie Phasen entstehen können. Unbehandelt verschlechtert sich das Lymphödem stetig. Zunächst sind nur die oberen Hautschichten betroffen. Im weiteren Verlauf kommt es jedoch zu tiefen Hautschäden, die nicht mehr umkehrbar sind.

Bei einem sekundären Lymphödem ist die Prognose gut, wenn die Grunderkrankung geheilt werden kann – in diesem Fall verschwindet auch das Ödem vollständig. Kann die Grundursache nicht behoben werden, muss zumindest mit geeigneten Maßnahmen versucht werden, das Fortschreiten des Lymphödems zu verhindern.