Polymyositis

Die Polymyositis (poly – griechisch: viel, mys – griechisch: Muskel, -itis – griechisch: Entzündung) ist eine seltene entzündliche Muskelerkrankung unbekannter Ursache. Sie führt zu Entzündung und Rückbildung der Muskulatur und damit zu einer fortschreitenden Muskelschwäche. Betroffen sind oft die an Schulter und Hüfte ansetzenden Muskelgruppen.

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Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Differenzialdiagnose
• Therapie
• Prognose

Durch Muskelschwäche und Muskelschmerzen haben Betroffene Schwierigkeiten, den Lebensalltag zu bewältigen. In einigen Fällen führt die Entzündung zu weiteren Organschäden mit entsprechenden Symptomen. 

Ursachen

Die endgültige Ursache für die Polymyositis ist unbekannt. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung, die vermutlich bei Patienten mit einer bestimmten genetischen Veranlagung vermehrt auftritt. Als Auslöser scheinen Autoimmunerkrankungen, einige Krebsarten oder Viren eine Rolle zu spielen. Bei Autoimmunerkrankungen sind Zellen des Immunsystems fehlgesteuert und greifen körpereigene Zellen (in diesem Fall Muskelzellen) an.

Symptome

Betroffen sind meist Erwachsene im Alter von 40 bis 60 Jahren und sehr selten Kinder im 5. bis 15. Lebensjahr. Die Symptome treten selten akut (eher bei Kindern), dafür meist chronisch fortschreitend auf. Zunächst kommt es zu unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Fieber. Im weiteren Verlauf leiden Patienten unter Muskelabbau und Muskelschwäche. Häufig sind Schulter und Hüfte betroffen, die Polymyositis kann sich aber auch symmetrisch über den ganzen Körper ausbreiten. Im Folgenden sind typische Symptome der Polymyositis aufgeführt:

• Muskelschwäche (besonders Oberschenkel, Oberarm und Hüfte), manchmal mit Muskelschmerzen
• Gelenkschmerzen bei etwa 30 Prozent der Patienten
• Schluckbeschwerden, wenn die Polymyositis Entzündungen der Muskulatur von Speiseröhre und Rachen auslöst
• selten sind Lunge und Herz betroffen, hier kann es zu Husten, Atemnot oder Herzrhythmusstörungen kommen
• Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) im Magen-Darm-Trakt kommen besonders bei Kindern vor. Dies führt zu starken Magenschmerzen, bei schweren Verlauf zu Bluterbrechen oder schwarzem Kot durch Blutungen im Magen-Darm-Bereich
• Fieber
• Müdigkeit
• Gewichtsverlust

Diagnose

Eine Verdachtsdiagnose lässt sich bei Muskelschwäche besonders an Schultern oder Hüfte stellen. Betroffene haben Schwierigkeiten, die Arme über Schulterhöhe zu heben oder Treppen zu steigen. In einer Blutuntersuchung sind die Muskelenzyme (Kreatininphosphokinase, Aldolase) manchmal erhöht.

Die Verdachtsdiagnose lässt sich letztendlich durch eine Elektromyographie oder Muskelbiopsie bestätigen:

• In der Elektromyographie wird die elektrische Aktivität der Muskelzellen gemessen. Anhand der elektrischen Aktivität lässt sich die Muskel- und Nervenfunktion beurteilen und verschiedene Erkrankungen lassen sich feststellen.
• Am sichersten ist die Diagnose mittels Muskelbiopsie zu stellen. Den Patienten wird eine kleine Muskelprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Bei einer Polymyositis fallen zerstörte Muskelfasern und Entzündungszellen in und zwischen den Muskelzellen auf. Dieser Befund gilt als beweisend.

Da die Polymyositis häufig zusammen mit anderen Erkrankungen wie Autoimmunerkrankungen, Virusinfektionen oder Krebserkrankungen auftritt, müssen diese bei Verdacht auf eine Polymyositis ausgeschlossen werden. Entsprechende Blutuntersuchungen oder bildgebende Diagnostik folgen.

Differenzialdiagnose

Die Dermatomyositis ist eine Muskelerkrankung unbekannter Ursache mit ähnlichen Symptomen wie die Polymyositis. Bei der Dermatomyositis (derma – griechisch: Haut) kommt es jedoch gleichzeitig zu Hautveränderungen. So leiden Betroffene neben einer Muskelschwäche an Hautrötungen, Schwellungen der Haut, sichtbaren Erweiterungen der Hautgefäße (Teleangieektasien) an den Fingernägeln, Gefäßentzündungen. Bei schweren Verlaufsformen kommt es zur Organbeteiligung von Herz, Lunge, Leber oder Milz.

Therapie

Mittel der Wahl zu Behandlung der Polymyositis sind Corticosteroide. Die Cortison-Präparate sind etwa in 60 bis 70 Prozent der Fälle dauerhaft wirksam. Bei Unverträglichkeit oder unzureichender Wirkung werden Ciclosporin A oder Immunglobuline eingesetzt. Alle Medikamente wirken Immunsuppressiv. Dies bedeutet, sie unterdrücken die überschießende Immunreaktion und damit den Angriff auf körpereigene Muskelzellen. Unterstützend erhalten Betroffene Physiotherapie oder spezielles Muskeltraining. So sollen Muskelschwund oder eine eingeschränkte Beweglichkeit verhindert werden.

Tritt die Polymyositis begleitend zu einer Krebserkrankung auf, steht dessen Behandlung im Vordergrund.

Prognose

Die Therapie der Polymyositis ist nicht einfach, die Wirkung der Medikamente von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Bei etwa der Hälfte der Patienten werden die Corticosteroide nach fünf Jahren abgesetzt und erreichen eine vollständige Heilung. 30 Prozent der Patienten sprechen gut auf die Therapie an, sind aber auf eine dauerhafte Einnahme angewiesen. In etwa 20 Prozent der Fälle verschlechtern sich die Symptome unter Therapie. Je nach Schwere der Erkrankung kann sie tödlich verlaufen. Häufigste Todesursache sind Lungen- und Herzerkrankungen. Generell verschlechtert sich die Prognose, wenn die Polymyositis begleitend zu bösartigen Tumorerkrankungen auftritt.