Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem die körpereigenen Tränen- und Speicheldrüsen angreift und schädigt. Als Folge der Entzündung produzieren die Drüsen weniger Flüssigkeit. Typische Symptome sind Mundtrockenheit und trockene Augen mit Bindehautentzündung. Im weiteren Verlauf können auch weitere Organe beeinträchtigt werden. Diese Symptome der Trockenheit bezeichnen Ärzte als Sicca-Syndrom. Das Sjögren-Syndrom kann nicht geheilt, aber die Beschwerden können gelindert und behandelt werden.

Die Krankheit ist nach einem Schwedischen Augenarzt benannt, der das Syndrom 1933 erstmals beschrieben hat. Es gehört zur Gruppe der Kollagenosen, die den ganzen Körper beeinträchtigen können. Nach der rheumatoiden Arthritis ist es die zweithäufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung.

Eine Autoimmunerkrankung entsteht, wenn das Immunsystem körpereigene Bestandteile fälschlicherweise als Fremdkörper betrachtet. Im Rahmen der Immunantwort werden die körpereigenen Zellen attackiert.

Ursachen

Es ist wissenschaftlich noch nicht eindeutig geklärt, wie es zum Sjögren-Syndrom kommt. Wie es zur Entzündung kommt, lässt sich erklären. Die Tränen- und Speicheldrüsen werden aufgrund einer Störung durch Zellen des körpereigenen Immunsystems angegriffen und geschädigt. Weiße Blutkörperchen (sogenannte Lymphozyten) rufen im körpereigenen Speichel- und Tränendrüsengewebe eine Immunreaktion aus. Sie produzieren Autoantikörper, die weitere Zellen des Immunsystems anlocken und so eine Entzündungsreaktion auslösen. Als Folge wird das Gewebe geschädigt, so dass die Produktion von Speichel- und Tränenflüssigkeit gestört wird. In einigen Fällen können auch andere Schleimhäute (Atemwege, Scheide) betroffen sein.

Wie es zu der Fehlsteuerung des Immunsystems kommt, ist nicht geklärt. Es wird diskutiert, ob eine erbliche Ursache, Stress oder hormonelle Veränderungen wie die Wechseljahre eine Rolle bei der Entstehung des Sjögren-Syndroms spielen. Frauen sind zehn Mal häufiger betroffen als Männer. Insgesamt leiden 4 von 1.000 Menschen an dieser Erkrankung.

Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Krankheit (primäres Sjögren-Syndrom) oder als Folge einer anderen Erkrankung wie der rheumatoiden Arthritis oder eines Lupus erythematodes (sekundäres Sjögren Syndrom) auftreten.

Symptome

Die häufigsten Symptome des Sjögren-Syndroms sind Mund- und Augentrockenheit (auch Sicca-Syndrom genannt) durch Tränen- und Speichelmangel. Der Mangel an Tränenflüssigkeit kann die Hornhaut der Augen reizen und anfangen zu jucken. Folge davon können Hornhautschäden sein. Mundgeruch, Schluckbeschwerden, Zahnschäden, Pilzinfektionen der Mundhöhle und unangenehme Geschmacksveränderungen können die Folge des Speichelmangels sein.

Wenn sich die Erkrankung ausweitet und die Schleimhäute verschiedener Organe angreift, können weitere Beschwerden auftreten:

• Husten, Atembeschwerden bei Schäden der Luftröhre
• Gelenk- und Muskelbeschwerden
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr, Brennen beim Wasserlassen durch eine trockene Scheidenschleimhaut
• geschwollene Speicheldrüsen und Lymphknotenschwellung
• trockene und juckende Haut mit Hautausschlägen
• Durchblutungsstörungen der Finger (Raynaud-Syndrom)
• Schlafstörungen
• Haarausfall

Die Erkrankung geht häufig mit einer schweren Erschöpfung einher, die man als Fatigue-Syndrom bezeichnet.

In seltenen Fällen sind Lunge, Niere, der Magen-Darm-Trakt und die Nerven betroffen. Ebenso kann es zu Entzündungen der Gefäße kommen (Vaskulitis). Noch viel seltener kommt es vor, dass sich im Laufe der Erkrankung ein Lymphdrüsen-Tumor (Lymphom) entwickelt. Wird dieser rechtzeitig diagnostiziert, kann er vollständig geheilt werden.

Diagnose

Trockene Augen und Mundtrockenheit sind Beschwerden, die viele Menschen kennen. Sie können durch die Einnahme von harntreibenden Medikamenten (Diuretika), Antidepressiva und durch chronischen Stress ausgelöst werden. Es können Jahre vergehen bis Patienten die richtige Diagnose erhalten.

Kommen weitere Symptome hinzu, festigt sich der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom. Mit einem ausführlichen Patientengespräch und klinischen Funktionstests kann der Arzt seine Verdachtsdiagnose sichern:

• Untersuchung der Tränen- und Speichelproduktion: Beim Schirmer-Tränentest wird ein Lackmusstreifen in den Augenwinkel gehängt und nach fünf Minuten abgelesen, wie stark der Streifen mit Tränenflüssigkeit durchtränkt ist. Der Saxon-Test dient der Untersuchung der Speicheldrüsenfunktion. Den Patienten wird ein Wattebausch für zwei Minuten in den Mund gelegt und anschließend das Gewicht des Wattebauschs bestimmt. So kann auf die produzierte Speichelmenge rückgeschlossen werden.
• Bildgebende Diagnostik: Mit Hilfe von Ultraschall, Szintigraphie, Sialographie und Kernspintomografie können die Speicheldrüsen untersucht werden. Bekräftigt sich der Verdacht, wird anschließend eine Lippenbiopsie durchgeführt. Die Gewebeprobe wird mikroskopisch untersucht. So lässt sich das Sjögren-Syndrom nachweisen oder ausschließen.
• Blutuntersuchung: Wie bei den meisten Kollagenosen sind antinukleäre Antikörper (ANA) im Blut nachweisbar. Eine Untergruppe dieser Antikörper (Anti-Ro- und Anti-La-Antikörper) finden sich beim Sjögren-Syndrom.

Differentialdiagnose

Je nach auftretenden Beschwerden kommen folgende Erkrankungen als Differentialdiagnose des Sjögren-Syndroms in Frage:

• Augentrockenheit: Hornhautentzündung, altersbedingt (> 65 Jahre) durch Einnahme bestimmter Medikamente (zur Entwässerung (Diuretika), zur Behandlung von Depressionen (Antidepressiva) oder zur Behandlung von Allergien (Antihistaminika)
• Mundtrockenheit: altersbedingt (> 65 Jahre) durch Einnahme bestimmter Medikamente oder zu geringe Flüssigkeitsaufnahme

Behandlung

Für das Sjögren-Syndrom gibt es keine Heilung, aber mit geeigneten Medikamenten lassen sich die Beschwerden lindern.

Folgende Medikamente werden eingesetzt, um Beschwerden abzuschwächen:

• Augentropfen oder Tabletten mit dem Wirkstoff Pilocarpin zur Anregung der Tränenflüssigkeitsproduktion
• künstliche Tränen- oder Speichelflüssigkeit
• Kauen zuckerfreier Kaugummis zur Anregung der Speichelproduktion
• entzündungshemmende Schmerzmittel mit Wirkstoffen wie Ibuprofen oder Diclofenac bei Gelenkschmerzen

Nicht-medikamentöse Maßnahmen

Patienten können ihr Verhalten anpassen und den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen, indem sie:

• regelmäßig und ausreichend trinken, um die Mundschleimhaut feucht zu halten
• zuckerhaltige Getränke meiden
• zuckerfreie Kaugummi kauen, um die Speichelproduktion anzuregen
• Klimaanlagen meiden und auf ein gutes Raumklima achten
• nicht rauchen
• Räume, in denen geraucht wird, meiden
• sich viel an der frischen Luft aufhalten
• zum Schutz der Augen: Brille bei Zugluft und Sonnenschein tragen

Prognose

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische, nicht heilbare Erkrankung. Die Prognose ist beim primären Sjögren Syndrom dennoch günstig. Mit geeigneten Maßnahmen können die Beschwerden gut kontrolliert werden.

Wenn weitere Organe betroffen sind, verschlechtert sich die Prognose. Nieren- oder Leberschäden, Gefäßentzündungen oder Auftreten von bösartigen Tumoren beeinträchtigen Lebensqualität und Lebenserwartung.