Morbus Addison

Morbus Addison, auch „Bronzehaut-Krankheit“ genannt, ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt vermehrt bei Frauen zwischen 20 und 50 Jahren auf und beschreibt eine chronische (dauerhafte) Fehlfunktion der Nebennierenrinde (NNR). Dabei handelt es sich um eine Unterfunktion (Insuffizienz), die einen Mangel an bestimmten Hormonen im Körper auslöst. Typische Symptome eines Morbus Addison sind Müdigkeit und Erschöpfung, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, niedriger Blutdruck sowie eine bräunliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute. Wird die Erkrankung nicht behandelt, kann sie zum Tod führen. Lebensgefährlich ist außerdem die sogenannte Addison-Krise. Hierbei ist plötzlich zu wenig des lebenswichtigen Hormons Cortisol im Körper vorhanden. Dieser Zustand ist ein medizinischer Notfall, denn er kann zum Schock (Kreislaufversagen) führen und tödlich ausgehen.

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Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Differenzialdiagnose
• Behandlung
• Vorbeugung
• Prognose

Die Nebennieren sitzen links und rechts auf den Nieren und produzieren in ihrer Rinde unter anderem die lebenswichtigen Hormone Cortisol und Aldosteron sowie verschiedene Sexualhormone. Cortisol gehört zur Gruppe der Glucocorticoide und ist ein sogenanntes Stresshormon. In Stresssituationen sorgt es dafür, dass dem Körper genügend Energie zum Handeln bereitsteht. Cortisol hat in entsprechender Menge eine entzündungshemmende Wirkung. Daher wird es (als Cortison) in der Medizin auch eingesetzt bei Entzündungen und Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen mit Fehlreaktionen des Immunsystems, zum Beispiel Rheuma). Aldosteron zählt zu den sogenannten Mineralocorticoiden. Ihm kommt eine lebenswichtige Bedeutung bei der Regulierung des Mineralstoffwechsels und auch bei der Aufrechterhaltung des Blutdrucks zu. Fehlt dieses Hormon oder ist es in zu geringer Menge vorhanden, werden zu viel Wasser und Natrium aus dem Körper ausgeschieden. Das kann lebensbedrohliche Folgen haben.

Ursachen

Es werden verschiedene Formen der Nebennierenrinden-Insuffizienz (Unterfunktion) unterschieden. Bei der primären Nebennierenrinden-Insuffizienz (der eigentlichen Addison-Erkrankung) ist die Nebenniere selbst erkrankt und nicht mehr in der Lage, ausreichend Hormone zu produzieren. Bei der sekundären und tertiären Nebennierenrinden-Insuffizienz ist die Nebenniere selbst gesund. Es kommt aber zu Störungen in den übergeordneten Zentren im Gehirn, die für die Steuerung der Hormonausschüttung in der Nebenniere zuständig sind. Diese Zentren sind die Hypophyse (Hirnanhangdrüse) und der Hypothalamus.

Primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison)

Zu den Erkrankungen der Nebennieren, die zu einer Insuffizienz und damit zu einem Hormonmangel führen können, gehören:

• Zerstörung der Nebennierenrinde durch eine autoimmun bedingte Entzündung (Autoimmun-Adrenalitis): Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich das Immunsystem des Betroffenen gegen körpereigene Zellen. In diesem Fall wird die Nebennierenrinde langsam zerstört und kann keine oder nicht mehr ausreichend Hormone produzieren. Die Autoimmun-Adrenalitis ist die häufigste Ursache für eine primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz. Morbus Addison ist häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert, zum Beispiel einer Hashimoto-Schilddrüsenentzündung oder Diabetes mellitus Typ 1.
• Infektionen: Als die Tuberkulose noch weiter verbreitet war, galt das Tuberkulosevirus als Hauptauslöser von Morbus Addison. In der heutigen Zeit können insbesondere HIV (humanes Immundefizienz-Virus), das Zytomegalievirus oder bestimmte Pilze einen Morbus Addison auslösen.
• Waterhouse-Friderichsen-Syndrom: Dieses Syndrom zählt zu den Komplikationen einer bakteriellen Hirnhautentzündung (Meningitis) und hat eine Nebennierenrinden-Insuffizienz zur Folge.
• Tumore: Tumore oder Tochtergeschwülste (Metastasen) an der Nebenniere können in seltenen Fällen für einen Ausfall der Hormonproduktion verantwortlich sein.
• Blutungen: Einblutungen in der Nebenniere können ebenfalls in seltenen Fällen zu einer Nebennierenrinden-Insuffizienz führen.
• Angeborene Störungen: Hierzu zählt die kongenitale (angeborene) adrenale Hypoplasie. Durch diese genetisch bedingte Unterentwicklung der Nebenniere zeigen sich schon bei Säuglingen schwere Hormon-Mangelerscheinungen.

Sekundäre und tertiäre Nebennierenrinden-Insuffizienz

Bei diesen Formen sind Störungen in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) oder im Hypothalamus des Gehirns dafür verantwortlich, dass diese zu wenig Steuerungshormone abgeben und die Nebennierenrinde damit kein Signal zur Hormonausschüttung erhält. Ursachen hierfür können sein:

• eine langandauernde Einnahme von Cortison-Präparaten, beispielsweise zur Behandlung von Rheuma oder anderen Entzündungen
• Tumore an der Hypophyse oder am Hypothalamus
• Verletzungen an der Hypophyse oder am Hypothalamus

Von einer tertiären Insuffizienz wird gesprochen, wenn durch das abrupte Absetzen von vorher über lange Zeit eingenommenen Cortison-Präparaten ein Mangel an Cortison im Körper entsteht. Cortison-Einnahme hemmt die Produktion des Steuerungshormons aus dem Hypothalamus. Wird kein Cortison mehr eingenommen, wird das Steuerungshormon erst allmählich wieder gebildet und auch die Nebennierenrinde bildet noch nicht wieder genügend Hormone. Cortison-Präparate müssen immer nach und nach wieder reduziert werden, wenn die Therapie damit beendet wird. Der Körper kann sich dann umstellen, an die neue Situation anpassen und wieder selbst ausreichend Hormone produzieren.

Symptome

Die Symptome sind zu Beginn oft unspezifisch (uneindeutig) und können Anzeichen für viele verschiedene Erkrankungen sein. Häufig sind:

• sich langsam verstärkende Müdigkeit und Erschöpfung
• Abnahme der allgemeinen Leistungsfähigkeit
• mangelnder Appetit
• Gewichtsverlust
• Dehydrierung (Verlust von Flüssigkeit)
• Übelkeit und Erbrechen
• verstärkter Appetit auf Salz
• zunehmende Bronzefärbung (Verdunklung/Pigmentierung) der Haut, selbst wenn die Haut nicht der Sonne ausgesetzt wird, und auch an Stellen, die normalerweise nicht braun werden (Handinnenflächen oder Schleimhäute). Dieses Symptom tritt nur beim Morbus Addison (primäre Insuffizienz) als Folge des Cortisonmangels auf.
• erniedrigter Blutdruck durch Mangel an Aldosteron
• Herzrhythmusstörungen
• Atemprobleme
• Bewusstseinsveränderungen
• depressive Verstimmungen
• bei Frauen Ausfall der Schambehaarung und Ausbleiben der Monatsblutung
• bei Männern Potenzprobleme
• bei Kindern Entwicklungsverzögerungen und verminderte schulische Leistungen

Bei der primären Form der Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison) zeigen sich Beschwerden erst, wenn die Nebennierenrinde fast vollständig zerstört ist. Die Erkrankung wird deshalb häufig erst spät bemerkt oder erst dann, wenn eine sogenannte Addison-Krise eintritt.

Symptome einer Addison-Krise

Es kann vorkommen, dass Cortisol in Stress-Situationen oder bei besonderen Belastungen für den Körper nicht mehr ausreichend gebildet werden kann. Das ist vor allem der Fall, wenn schnell erhöhte Mengen an Cortisol bereitgestellt werden müssen. Auslöser sind beispielsweise psychische Belastungen, Operationen oder Infekte. Symptome und Folgen eines plötzlichen Cortisonmangels bei einer Addison-Krise sind:

• Bauchschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Durchfall
• Fieber
• Abfall des Blutzuckerspiegels
• Zustände von Verwirrtheit
• schneller Puls und niedriger Blutdruck, ausgelöst durch einen starken Flüssigkeitsverlust

In der Folge kann es zu einem Kreislaufschock kommen, der schlimmstenfalls tödlich endet.

Diagnose

Erste Hinweise können aus der Anamnese (Befragung des Patienten) und den darin geschilderten Symptomen gewonnen werden. Bei Verdacht auf Morbus Addison beziehungsweise eine Nebennierenrinden-Insuffizienz werden verschiedene Parameter im Blut untersucht. Dazu zählen:

• Natrium: Der Wert ist häufig erniedrigt.
• Kalium: Dieser Parameter ist oft erhöht.
• Blutzucker: Der Wert ist manchmal reduziert.
• Cortisol und ACTH (adrenocorticotropes Hormon, wird in der Hirnanhangdrüse gebildet): Ist das Cortisol erniedrigt und das ACTH erhöht, weist dies auf eine primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) hin. Wenn beide Werte erniedrigt sind, spricht das für eine sekundäre oder tertiäre Form der Insuffizienz.
• ACTH-Kurztest (Stimulationstest): Der Arzt spritzt ACTH. Steigt der Cortisolspiegel nicht an, ist die Nebennierenrinde nicht in der Lage, das Hormon zu bilden. Es liegt eine NNR-Insuffizienz vor.
• Antikörpertest: Wenn vermutet wird, dass eine Autoimmunerkrankung die Ursache ist, kann über einen solchen Test nachgewiesen werden, ob Antikörper gegen das Gewebe der Nebennierenrinde vorhanden sind.

Neben Blutuntersuchungen kommen noch weitere diagnostische Verfahren zur Anwendung. Üblich sind:

• Ultraschalluntersuchung
• Computertomografie (CT)
• Magnetresonanztomografie (MRT)

Mit Hilfe dieser Verfahren können Tumore, Metastasen und andere Veränderungen an den Nebennieren bildlich dargestellt werden.

Differenzialdiagnose (Abgrenzung von anderen Erkrankungen)

Es gibt einige Erkrankungen, die mit ähnlichen Symptomen wie Morbus Addison einhergehen, zum Beispiel mit vermehrter Braunfärbung der Haut, Schwäche oder einem erniedrigten Blutzuckerspiegel. Ausgeschlossen werden sollten bei:

• Hyperpigmentierung (vermehrter Braunfärbung der Haut oder Schleimhaut): ein Lungentumor, eine Vergiftung mit Schwermetallen wie Silber oder Eisen, eine Hämochromatose (vermehrtes Speichern von Eisen im Körper) und das Peutz-Jeghers-Syndrom (vererbte Erkrankung des Magen-Darm-Systems)
• allgemeiner Schwäche: psychische, neurologische (das Nervensystem betreffende) und muskuläre Ursachen
• verringerter Natriumkonzentration im Blut: Leberkrankheiten und Herzerkrankungen

Behandlung

Morbus Addison ist nicht heilbar. Die Therapie besteht in der Substitution (Zufuhr von außen) der fehlenden Hormone. Diese muss durch die Gabe von Medikamenten ein Leben lang erfolgen. In besonderen Stress-Situationen mit erhöhtem Bedarf muss die Dosierung angepasst werden. Das gilt sowohl für psychische Belastungssituationen, in denen vermehrt Cortisol benötigt wird, als auch bei Infekten oder vor Operationen, die den Körper besonders fordern. Üblich ist eine Kombination aus Hydrocortisol (Cortisol-Ersatz) uns Fludrocortisol (Aldosteron-Ersatz). Regelmäßige Blutuntersuchungen sind wichtig, um die optimale Dosierung herauszufinden und sowohl eine Über- als auch eine Unterdosierung zu vermeiden.

In besonderen Stress-Situationen oder bei einer Addison-Krise ist schnelle Hilfe entscheidend. Hydrocortisol sollte so schnell wie möglich in die Vene gespritzt werden. Zur Überbrückung der Zeit, bis medizinisches Personal eintrifft, ist auch das Spritzen in den Muskel möglich. Familienangehörige sollten lernen, dies im Notfall zu tun. Von Morbus Addison Betroffene sollten immer ein Notfall-Set mit den entsprechenden Medikamenten bei sich tragen.

Bei nachgewiesenen Tumoren als Ursache für die NNR-Insuffizienz müssen diese gezielt behandelt werden. Sind bakterielle Infektionen der Auslöser, werden Antibiotika gegeben. Inwieweit dennoch eine Hormonersatztherapie notwendig ist und für wie lange, muss im Einzelfall entschieden werden.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung ist nur bedingt möglich. Ist eine Autoimmunerkrankung der Auslöser, kann man diese nicht vermeiden. Liegt als Risikofaktor die Langzeiteinnahme von Cortison wegen einer anderen Erkrankung vor, ist es wichtig, die Hormonspiegel und die Nebennierenfunktion regelmäßig zu kontrollieren. So kann bei Auffälligkeiten rechtzeitig reagiert werden.

Prognose

Morbus Addison als primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz ist nicht heilbar. Die zerstörte Nebennierenrinde kann sich nicht regenerieren. Durch Hormonersatztherapie lässt sich die Erkrankung aber gut behandeln. Allerdings müssen die Hormone lebenslang eingenommen werden und die Dosierung muss in Stress-Situationen an den erhöhten Bedarf angepasst werden. Das gilt auch für den Fall, dass die Medikamente beispielsweise bei einem Magen-Darm-Infekt nicht richtig aufgenommen werden können. Wird eine NNR-Insuffizienz nicht erkannt oder die Dosierung in Stress-Situationen nicht entsprechend angepasst, kann eine lebensbedrohliche Situation mit Addison-Krise und Kreislaufkollaps bis hin zum Tod eintreten. Gut und rechtzeitig behandelt liegt die Lebenserwartung von Addison-Patienten nicht unter der von gesunden Menschen. Betroffene sollten für Notfälle immer einen Notfallpass und ein Notfall-Set mit Hydrocortison mit sich führen.

Bei sekundärer und tertiärer Insuffizienz kann eine Erholung der Nebennierenfunktion generell stattfinden.