Dermatomyositis

Die Dermatomyositis (aus dem Griechischen „derma“ für Haut, „myos“ für Muskel und „-itis“ als Wortendung für Entzündung) ist eine seltene Erkrankung der Muskulatur und Haut. Ursache der Dermatomyositis ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems, die dazu führt, dass körpereigene Zellen und Gewebe durch die Immunabwehr angegriffen werden (Autoimmunerkrankung). Betroffen davon sind besonders Muskeln und Blutgefäße. Typische Symptome der Dermatomyositis sind Muskelschwäche, Muskelschmerzen und ein rotvioletter Hautausschlag (daher wird sie auch als Lilakrankheit bezeichnet). Bei schweren Verlaufsformen können außerdem innere Organe betroffen sein.

Zur Behandlung werden verschiedene Medikamente eingesetzt, die zu einer Unterdrückung der überschießenden Immunreaktion führen. In der Regel ist eine lebenslange Therapie nötig.

Ursachen

Die Ursache der Dermatomyositis ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Normalerweise kann das Immunsystem körpereigene und körperfremde Zellen unterscheiden. Bei einer Autoimmunerkrankung ist dieser Mechanismus gestört und körpereigene Zellen werden durch das Immunsystem angegriffen. Bei der Dermatomyositis sind davon besonders die Muskulatur und Blutgefäße betroffen. Bisher ist nicht eindeutig gesichert, warum es zu dieser Autoimmunerkrankung kommt. Mögliche Auslöser sind verschiedene Umweltfaktoren, aber es gibt auch eine erbliche Komponente.

Nach dem Alter der Patienten werden unterschieden:

• die juvenile Dermatitis der Kinder (meist im Alter zwischen vier und zwölf Jahren, besonders um sieben Jahre)
• die adulte Dermatomyositis der Erwachsenen (Frauen sind häufiger betroffen)

Außerdem tritt die Dermatomyositis im Zusammenhang mit Krebserkrankungen auf. Sie wird jedoch nicht unmittelbar durch die Krebserkrankung selbst ausgelöst, sondern tritt begleitend auf. Diese Form wird als paraneoplastische Dermatomyositis bezeichnet. Dabei kann sich die Erkrankung parallel zum Krebs, vorausgehend oder erst im fortgeschrittenen Stadium der Tumorerkrankung entwickeln. Häufige Krebsarten, bei denen es zu einer paraneoplastischen Dermatomyositis kommt, sind bei Frauen Brustkrebs, Gebärmutterhalskrebs und Eierstockkrebs, bei Männern Hodenkrebs, Prostatakrebs oder Tumoren der Verdauungsorgane.

Symptome

Die Dermatomyositis verläuft bei Kindern meist akut, bei Erwachsenen in der Regel langsam fortschreitend über etwa drei bis sechs Monate.

Es kommt zunächst zu allgemeinen Beschwerden wie Fieber, Schwäche, Gelenkschmerzen oder Gewichtsverlust. Im weiteren Verlauf treten Muskelschmerzen und zunehmende Muskelschwäche auf. Betroffenen fällt es zunehmend schwerer, die Arme zu heben, sie haben Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder Aufstehen. Wenn die Nackenmuskulatur betroffen ist, kann der Kopf nicht mehr gehoben werden. Bei Befall der Muskulatur von Rachen, Speiseröhre und Atemwegen können Schluck- und Atembeschwerden auftreten. Kommt es zu einem vermehrten Abbau der Muskulatur, können Betroffene auf einen Rollstuhl angewiesen sein.

Typische Hautveränderungen der Dermatoyositits sind ein lila Hautausschlag um die Augen, die Nasenfalte und das Kinn. An anderen Körperstellen kann der Hautausschlag leicht erhaben (über das Hautniveau erhöht) sein. Häufig betroffen sind Stirn, Nacken, Brust, Rücken, Unterarme, Unterschenkel, Ellbogen und Knie. Um die Fingernägel bildet sich ein geröteter, verdickter Saum.

Neben Haut und Muskulatur kann es auch zu einer Mitbeteiligung von verschiedenen Organen und damit zu einer schwerwiegenden Verlaufsform der Dermatomyositis kommen. Betroffen sein können:

• Herz: mit Herzmuskelentzündung, Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen
• Lunge: Lungenentzündung durch die Einatmung von Nahrungsbestandteilen als Folge einer gestörten Schluckfunktion (Aspirationspneumonie), bindegewebige Veränderung der Lunge (Lungenfibrose) durch krankheitsbedingte Lungenschädigung
• Niere: Nierenfunktionsstörungen
• Darm: Erschlaffung der Darmmuskulatur mit folgender Darmlähmung und Darmverschluss

Diagnose

Bei Patienten mit den typischen Hautveränderungen, Muskelschwäche und Muskelschmerzen kann der Arzt meist schon anhand des Patientengesprächs und der klinischen Untersuchung die Diagnose Dermatomyositis stellen. Bei nicht eindeutigen Befunden können folgende Untersuchungen weiterführen:

• Blutuntersuchung: Eine Erhöhung der Muskelenzyme (Creatinkinase = CK, Laktatdehydrogenase = LDH, Aspartat-Aminotransferase = AST) kann auf einen Abbau von Muskulatur hinweisen. Autoantikörper gegen körpereigenes Gewebe können bei einer Dermatomyositis im Blut erhöht sein.
• Elektromyografie (EMG): Hierbei erfolgt eine Messung der elektrischen Aktivität der Muskulatur mit Hilfe von Nadelelektroden, die durch die Haut in den Muskel eingeführt werden. Die elektrische Aktivität ist bei einer Dermatomyositis herabgesetzt.
• Biopsie: Gewebeproben werden aus der Muskulatur entnommen und im Labor untersucht. Unter dem Mikroskop sind veränderte und entzündete Muskelzellen zu erkennen.

Differenzialdiagnose

Mehrere Erkrankungen können ähnliche Beschwerden wie eine Dermatomyositis hervorrufen.

Zu den Erkrankungen, die abgegrenzt werden müssen, gehört Lupus erythematodes. Dabei handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung, die als kutane Form (kutaner Lupus erythematodes) auf die Haut beschränkt bleibt oder als generalisierte Erkrankung (systemischer Lupus erythematodes) auch innere Organe betreffen kann. Typische Symptome des kutanen Lupus erythematodes sind leicht erhöhte, rote, schuppende Hautveränderungen, die besonders an Stellen auftreten, die häufig dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Im Gesicht sind die Hautveränderungen oft schmetterlingsförmig, daher wird der kutane Lupus erythematodes auch Schmetterlingskrankheit genannt. Beim systemischen Lupus erythematodes kommt es neben den rötlichen Hautveränderungen zu einer Entzündung von Gelenken, Muskeln und inneren Organen wie Herz, Niere, Zwerchfell. Wie bei der Dermatomyosits kommt es zunächst zu allgemeinen Symptomen mit Schwäche, Fieber und Gewichtsverlust. Im weiteren Verlauf sind die Beschwerden abhängig vom betroffenen Organsystem:

• Haut: die Symptome entsprechen der kutanen Verlaufsform
• Gefäße: punktförmige oder fleckige Einblutung der Haut, Gefäßkrämpfe mit weißen, kalten Händen (Raynaud-Syndrom)
• Gelenke: Entzündung mit Schmerzen, Schwellung und Minderbeweglichkeit
• Muskulatur: Muskelabbau, Muskelschmerzen durch Entzündung
• Niere: Nierenentzündung und Nierenversagen
• Herz: Herzmuskelentzündung und Herzbeutelentzündung
• Gehirn: Krampfanfälle, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Zittern, Kopfschmerzen

Die Unterscheidung der beiden Erkrankungen Lupus erythematodes und Dermatomyositis ist nicht immer einfach. Sie erfordert eine gründliche Untersuchung durch einen Spezialisten (Rheumatologen).

Die Polymyositis ist ebenfalls eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache. Sie betrifft im Gegensatz zur Dermatomyositis nur die Muskulatur. Betroffen sind überwiegend Frauen. Typische Symptome sind Fieber, Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Muskelschwäche, Gelenkschmerzen, Atemprobleme und Schluckbeschwerden.

Behandlung

Die Behandlung der Dermatomyositis erfolgt mit jahrelanger, teilweise lebenslanger Einnahme von Medikamenten. Mittel der Wahl sind Glucocorticoide (Cortison-Medikamente). Sie führen zu einer Unterdrückung der überschießenden Immunreaktion (Immunsuppression). Zunächst werden sie in einer hohen Dosis eingenommen und diese wird dann schrittweise erniedrigt, um das Risiko von Nebenwirkungen zu reduzieren. Bei unzureichender Wirkung können weitere Immunsuppressiva mit Wirkstoffen wie Methotrexat, Azathioprin oder Cyclophosphamid ergänzt werden. Unterstützend werden physiotherapeutische Maßnahmen zur Stärkung der Muskulatur verordnet.

Handelt es sich um eine paraneoplastische Dermatomyositis (Dermatomyositis im Rahmen einer Krebserkrankung), wird der primäre Tumor durch verschiedene Maßnahmen wie Chemotherapie, Bestrahlung oder Operation bekämpft. Häufig ist eine Kombination aus den genannten Therapieformen notwendig. Wenn der Primärtumor erfolgreich bekämpft werden kann, klingen die Beschwerden der Dermatomyositis in der Regel ab.

Vorbeugung

Da die genauen Ursachen der Dermatomyositis bisher nicht bekannt sind, gibt es keine Ansätze, um eine Krankheitsentstehung zu verhindern.

Folgende Maßnahmen helfen Betroffenen, den Verlauf der Krankheitsphasen zu verkürzen oder Symptome zu reduzieren:

• UV-Strahlung verschlimmert häufig die Hautveränderungen. Daher sollten Patienten eine direkte Sonneneinstrahlung meiden oder Schutzmaßnahmen wie abdeckende Kleidung und Sonnencremes mit hohem Lichtschutzfaktor (LSF 50+) verwenden.
• Während der akuten Krankheitsphase mit Fieber, Abgeschlagenheit und Muskelschwäche sollte die körperliche Aktivität eingeschränkt werden. Längerfristig können eine moderate Bewegung und geeignete physiotherapeutische Übungen den Verlauf der Erkrankung jedoch positiv beeinflussen und Beschwerden lindern.
• Wenn Glucocorticoide langfristig eingesetzt werden, können verschiedene Nebenwirkungen auftreten. Daher sind regelmäßige Untersuchungen beim Arzt nötig, um diese frühzeitig zu entdecken. Eine häufige Nebenwirkung ist beispielsweise Knochenschwund (Osteoporose). Die Einnahme von Calcium- und Phosphatpräparaten kann vorbeugend entgegenwirken. Außerdem wird das Immunsystem durch die Einnahme von Immunsuppressiva geschwächt. Es steigt die Gefahr von Infektionen mit verschiedenen Krankheitserregern. Daher müssen Patienten die Hygienemaßnahmen beachten, um Infektionen zu vermeiden. Darüber hinaus ist es sinnvoll, auf einen gesunden Lebensstil mit ausgewogener Ernährung zu achten.

Prognose

Die Erkrankung bleibt ein Leben lang bestehen, Symptome können immer wieder erneut auftreten. Durch die Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten können die Muskelschmerzen teilweise oder vollständig unterdrückt werden. Eine bereits vorhandene Muskelschwäche kann jedoch bestehen bleiben. In schwerwiegenden Fällen kann das Fortschreiten der Erkrankung durch entsprechende Maßnahmen teilweise aufgehalten werden. Manchmal spricht die Therapie jedoch gar nicht an.

Die Hautveränderungen klingen in der Regel vollständig ab. Allerdings treten sehr häufig an den betroffenen Stellen Vernarbungen oder bräunliche Pigmentierungen auf.

Grundsätzlich haben ältere Patienten, Männer, Betroffene mit Vorerkrankungen oder einem Befall von Herz und Lunge eine weniger gute Prognose mit reduzierter Lebenserwartung und eher schwerem Krankheitsverlauf.

Eine tumorbedingte (paraneoplastische) Dermatomyositis verschwindet normalerweise wieder, wenn die Krebserkrankung erfolgreich beseitigt werden kann.