Sklerodermie

Die Sklerodermie ist eine seltene Krankheit, weniger als 50 von 100.000 Personen sind davon betroffen. Frauen erkranken viermal häufiger als Männer. Die meisten Fälle treten im mittleren Lebensalter auf. Der Begriff Sklerodermie setzt sich aus den griechischen Wörtern „sclero“ für hart und „dermis“ für Haut zusammen. Er beschreibt das häufigste Symptom der Erkrankung: eine verhärtete und verdickte Haut.

Ursachen

Die Sklerodermie ist eine seltene Bindegewebserkrankung, eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Autoimmunerkrankungen sind Erkrankungen, bei denen körpereigene Zellen vom Immunsystem fälschlicherweise als fremd angesehen und angegriffen werden. Autoimmunerkrankungen aus dem Bereich der Kollagenosen führen zu Entzündungen des Bindegewebes und der kleinen Blutgefäße. Die Folge sind Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen, die später auch innere Organe schädigen können. Man unterscheidet zwei Formen der Sklerodermie:

• die zirkumskripte Sklerodermie betrifft nur die Haut
• die systemische Sklerodermie den ganzen Körper

Die Ursache der gestörten Immunreaktion bei der Sklerodermie ist noch unklar. Eine erbliche Veranlagung, Infektionen mit Viren oder Bakterien, bestimmte Medikamente oder Tumoren scheinen eine Rolle bei der Krankheitsentstehung zu spielen.

Symptome

Zu Beginn der Erkrankung kann es zunächst zu unspezifischen Störungen des Allgemeinbefindens kommen. Im weiteren Verlauf kommt es zu den typischen Symptomen der Sklerodermie mit Verdickung und Verhärtung der Haut, vor allem an den Händen und im Gesicht. Die Haut wird straff, glänzend und weniger beweglich. Die Beweglichkeit der Finger und Zehen sowie die Mundöffnung können eingeschränkt sein. Mit fortschreitender Erkrankung wird die Haut immer dünner, der Gesichtsausdruck wirkt starr. Das Schließen der Augenlider ist oft nicht mehr vollständig möglich.

Ein weiteres Symptom, das häufig bereits im Frühstadium der Sklerodermie auftritt, ist das sogenannte Raynaud-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine krampfartige Verengung der Blutgefäße in den Fingern und Zehen, die zu einer anfallsartigen Erblindung führt. Das Erblassen von Fingern und Zehen kann bei anhaltender Minderdurchblutung von Taubheitsgefühl, Kälte und Schmerzen begleitet sein. Im weiteren Verlauf kommt es durch Erweiterung der Venen zum Ausgleich der Mangeldurchblutung zunächst zu einer Blaufärbung, später zu einer Rotfärbung der Haut mit Schwellung, Kribbeln, Hitzegefühl und Schmerzen.

Je nach betroffenem Organsystem können weitere Symptome auftreten:

• Gelenksteifigkeit und Gelenkschmerzen, zunächst an Finger- und Handgelenken, später auch am Ellenbogen oder Hüftgelenk.
• Wundheilungsstörungen durch Durchblutungsstörungen des Gewebes
• Lungenfibrose: Durch Vernarbung der Lungenbläschen, der umgebenden Blutgefäße und des Lungengewebes kommt es zu einer Einschränkung der Lungenfunktion mit Husten und rascher Atemnot schon bei geringer körperlicher Belastung.
• Herzmuskelerkrankungen, Herzrhythmusstörungen können als Folge der Lungenveränderungen auftreten. Das Herz muss gegen einen erhöhten Widerstand arbeiten, was zu einer Verhärtung des Herzmuskels führt.
• Verdauungsstörungen: Mangelernährung durch gestörte Nahrungsaufnahme in Speiseröhre, Magen oder Darm.
• Nierenfunktionsstörungen: Wenn die Gefäße der Nieren betroffen sind, kann es zu lebensbedrohlichem Nierenversagen kommen. Warnsignale sind stark erhöhter Blutdruck, Atemnot, Kopfschmerzen, schaumiger Urin. Betroffene müssen sofort behandelt werden.
• Depressionen: Viele Sklerodermie-Patienten entwickeln aufgrund der Schwere der Erkrankung eine Depression, die den Krankheitsverlauf negativ beeinflussen kann. Zur Unterstützung wird eine psychotherapeutische Behandlung dringend empfohlen.

Diagnose

Häufig kann die Diagnose anhand der typischen Symptome wie Hautverdickung an den Fingern, Raynaud-Syndrom, Erweiterung der Blutgefäße oder Gelenksteifigkeit gestellt werden. Im Frühstadium der Erkrankung ist dies jedoch nicht immer einfach.
Zur Sicherung der Diagnose werden folgende Untersuchungen durchgeführt:

• Blutuntersuchung auf antinukleäre Antikörper
• Prüfung der Lungenfunktion
• Bildgebende Verfahren (Ultraschall, Röntgen, CT) zur Untersuchung von Lunge, Herz und Organen des Bauchraumes

Differentialdiagnose

Folgende Erkrankungen können einen ähnlichen Verlauf wie die Sklerodermie zeigen:

• Sharp-Syndrom: Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache mit Merkmalen verschiedener Erkrankungen (Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoide Arthritis). Es kommt zu einer Verhärtung der Fingerhaut, dem Raynaud-Syndrom, einer sichtbaren Erweiterung der kleinen Blutgefäße der Haut. Zusätzlich treten Hautveränderungen und Gelenkentzündungen auf.
• Systemischer Lupus erythematodes: Autoimmunerkrankung, die neben typischen Hautveränderungen zu schweren Gewebe- und Organschäden bis hin zum Tod führen kann.
• Antiphospholipid-Syndrom: Fehlgesteuerte Immunzellen greifen körpereigene Bestandteile von Gefäßwandzellen und Blutzellen an. Dies führt zu Thrombosen, Embolien, Durchblutungsstörungen, Raynaud-Syndrom bis hin zum Herzinfarkt.
• Polyarteritis nodosa: Autoimmunerkrankung, bei der sich die Blutgefäße entzünden. Neben unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Fieber und Müdigkeit kommt es zu Schäden an Haut und inneren Organen.
• Polymyositis: Durch eine Autoimmunreaktion ausgelöste entzündliche Erkrankung der Muskulatur. Zunächst Schwäche und Fieber, später Muskelschwäche, Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, Schluckbeschwerden, Atemnot, Raynaud-Syndrom.
• Rheumatoide Arthritis: Häufigste entzündliche Gelenkerkrankung mit chronischen Schmerzen und Schwellungen der Gelenke (besonders der Finger und Hände), ausgelöst durch eine Autoimmunreaktion unbekannter Ursache.

Behandlung

Eine Heilung ist bisher nicht möglich. Ziel der Therapie ist es daher, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen oder zu stoppen. Je nach Schwere der Symptome können folgende Behandlungsmöglichkeiten eingesetzt werden:

• Entzündungshemmende Medikamente (nichtsteroidale Antirheumatika) mit Wirkstoffen wie Ibuprofen oder Diclofenac zur Linderung von Gelenkschmerzen. Diese werden jedoch nicht bei Nierenfunktionsstörungen oder Durchblutungsstörungen des Magen-Darm-Traktes eingesetzt.
• Phototherapie: Behandlung mit UVA-Licht gegen Entzündungen, Verhärtungen und Verdickungen der Haut
• Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems (Immunsuppressiva) wie Kortikosteroide, Azathioprin oder Mycophenolat-Mifotil, vor allem bei schweren Verläufen mit Lungen- oder Herzbeteiligung
• Verengungen der Speiseröhre können operativ geweitet werden
• Medikamente zur Unterdrückung der Magensäureproduktion bei Sodbrennen
• Antibiotika werden eingesetzt, wenn eine Fehlbesiedlung mit Bakterien zu Durchfall oder anderen Magen-Darm-Beschwerden führt oder die Gefahr besteht, dass sich die Bakterien weiter im Körper ausbreiten.
• Gefäßerweiternde Medikamente wie Kalziumkanalblocker zur Linderung der Beschwerden beim Raynaud-Syndrom
• Krankengymnastik und Physiotherapie zur Verbesserung der Muskelfunktion und Gelenkbeweglichkeit
• Blutdrucksenkende Medikamente wie ACE-Hemmer, um die Nierenfunktion zu entlasten. Bei schweren Verlaufsformen kann jedoch auch eine Nierentransplantation notwendig werden.

Vorbeugung

Da die Ursache der Sklerodermie unbekannt ist, gibt es bisher keine Möglichkeit, der Krankheit vorzubeugen. Folgende Maßnahmen können jedoch helfen, das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten oder einen schweren Verlauf zu verhindern:

• regelmäßige ärztliche Kontrolle von Blutdruck, Puls und Atmung
• sorgfältige Hautpflege mit nitrathaltigen Salben
• Kontrolle der Haut auf Wassereinlagerungen oder Durchblutungsstörungen
• Schutz vor Nässe und Kälte durch das rechtzeitige Tragen von Handschuhen und dicken Socken oder gefütterten Stiefeln bei sinkenden Temperaturen
• Massagen zur Durchblutungsförderung und Lockerung des Bindegewebes
• Verzicht auf Nikotin und Alkohol

Prognose

Je früher die Sklerodermie erkannt wird, desto besser kann der Krankheitsverlauf beeinflusst werden. Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich, es kann jahrelang nur zu Hautveränderungen kommen. In manchen Fällen breitet sich die Krankheit jedoch rasch auf den ganzen Körper aus. Die Prognose ist dann ungünstig bis lebensbedrohlich.