Vaskulitis (Gefäßentzündung)

Eine Vaskulitis (Gefäßentzündung) ist die Entzündung der Blutgefäßwände. Davon betroffen sein können alle Blutgefäße, sowohl die großen Arterien und Venen, aber auch kleinere Arteriolen und Venolen sowie die kleinsten Gefäße, die Kapillaren.

Es handelt sich bei der Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) um eine Gruppe von verschiedenen Erkrankungen, bei denen eine Entzündung der Gefäßwände zu Schäden, zu Verdickungen oder zu einer Schwächung der Gefäße führt. Dadurch ist die Durchblutung oft reduziert, was wiederum zu Schäden von Organen und Geweben führen kann, die von den Gefäßen versorgt werden.

Die Gefäßentzündung kann entweder nur die Haut oder einzelne Organe betreffen oder sich im ganzen Körper ausbreiten und so mehrere Organe schädigen.

Ursachen

Die Hauptursache von Vaskulitiden scheint eine Autoimmunreaktion des Körpers zu sein. Dabei werden vom Körper Antikörper gebildet, die sich gegen körpereigene Zellen richten. Folge sind Schäden und oft auch ein Verschluss von Blutgefäßen. Dadurch kommt es zu Störungen der Blutzufuhr von Geweben und Organen, die durch die betroffenen Blutgefäße versorgt werden. Außerdem kann es durch die Gefäßwandschäden zu einem Austritt von Blut in das umliegende Gewebe kommen (Purpura). Das ist in der Haut als Flecken oder Punkte (Petechien) sichtbar. Eine weitere mögliche Folge ist die gefährliche Erweiterung der geschwächten Gefäßwände (Aneurysma). Reißen sie, kann dies lebensbedrohlich sein.

Vaskulitiden werden im Allgemeinen zu den rheumatischen Erkrankungen gezählt. Es werden verschiedene Arten der Vaskulitis unterschieden. Meist sind kleine bis mittlere Gefäße betroffen. Im Folgenden sind wichtige Arten der Vaskulitis aufgeführt.

Vaskulitis der großen Gefäße:

• Takayasu-Arteriitis (betrifft größere Arterien inklusive Hauptschlagader/Aorta, oftmals die Arterien im Arm)
• Riesenzellarteriitis (auch als Arteriitis temporalis oder Morbus Horton bekannt, betroffen ist meist die Arterie an der Schläfe und oft auch die Hauptschlagader und ihre Hauptäste)

Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße:

• Polyarteriitis nodosa (schwere Schäden diverser mittelgroßer und kleinerer Arterien)
• Kawasaki-Syndrom (betrifft die Arterienwand der Herzkranzgefäße, häufig auch Aorta und Venen)

Vaskulitis der kleinen Gefäße (betrifft Arteriolen, Venolen, Kapillaren):

• Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)
• Granulomatose mit Polyangiitis (auch Wegener-Granulomatose)
• Churg-Strauss-Vaskulitis (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
• kryoglobulinämische Vaskulitis
• kutane leukozytoklastische Vaskulitis

Es gibt auch Vaskulitiden, die ganz unterschiedlich große Blutgefäße betreffen. Dazu gehört:

• Morbus Behçet

Außerdem können sich Vaskulitiden als Folge anderer Erkrankungen (zum Beispiel Infektionserkrankungen) oder durch die Einnahme bestimmter Medikamente entwickeln. Man spricht dann von sekundärer Vaskulitis.

Symptome

Zunächst kommt es im Rahmen einer Vaskulitis zu unspezifischen Symptomen wie:

• Müdigkeit
• Kopfschmerzen
• Gewichtsabnahme
• Unwohlsein
• Nachtschweiß
• Taubheitsgefühl

Weitere Symptome hängen von den betroffenen Gefäßen und der Art der Erkrankung ab. Allgemein kommt es bei einer Vaskulitis je nach Organbeteiligung zu entsprechenden Symptomen. Sind periphere Nerven (Körpernerven) betroffen, entstehen Kribbeln, Taubheitsgefühl (zum Beispiel in den Fingern) oder Lähmungserscheinungen. Durch eine Beteiligung des ZNS (zentralen Nervensystems) können ein Schlaganfall, Bewusstseinsstörungen, verschiedene Ausfallserscheinungen und Nervenschmerzen entstehen. Häufig bei Vaskulitiden ist die Einblutung in die Haut (Purpura), dadurch entstehen kleine Punkte auf der Haut (Petechien), Flecken (Ekchymosen) oder ausgedehnte Blutergüsse. An der Niere kann eine Vaskulitis zu einer Entzündung und zu Funktionsstörungen bis hin zu einem Nierenversagen führen. Durchblutungsstörungen am Herz können zu Aussetzern (Synkopen), Brustenge (Angina pectoris) oder Herzinfarkt führen. Vielfach sind weiterhin Gelenke betroffen mit einer Entzündung (Arthritis) und mit Schmerzen.

Einzelne Formen der Vaskulitis sind durch typische Beschwerden gekennzeichnet, die bei den Betroffenen häufiger oder seltener auftreten können.

Takayasu-Arteriitis

• zunächst allgemeine Anzeichen wie Müdigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen
• dann Muskelschmerzen an Armen oder Beinen
• Weiß- bis Blaufärbung der Finger
• kurzzeitiger Bewusstseinsverlust (Synkopen)
• Sehstörungen
• Durchblutungsstörungen am Herzen, Brustenge (Angina pectoris)
• Hautveränderungen

Riesenzellarteriitis (Morbus Horton, Arteriitis temporalis)

• Arterien am Kopf (Schläfe) sind verdickt sichtbar und tastbar
• bohrende Kopfschmerzen
• Kieferschmerzen
• schmerzempfindliche Kopfhaut
• gestörtes Sehen bis hin zur Blindheit
• Schlaganfälle sind möglich

Polyarteriitis nodosa

• oft in Verbindung mit Leberentzündung (Hepatitis B, C)
• variierende Krankheitsbilder mit Fieber, Bauchschmerzen, Muskelschmerzen oder Gelenkschmerzen

Kawasaki-Syndrom

• meist Kinder unter fünf Jahren betroffen
• in der Regel akute Erkrankung
• hohes Fieber
• Ausschlag
• beidseits entzündete, gerötete Augen
• Gelenke und innere Organe können beteiligt sein
• es kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie einem Herzinfarkt kommen

Purpura Schönlein-Henoch

• häufiger Kinder betroffen als Erwachsene
• Entzündung der Kapillaren von Haut, Gelenken, Organen wie Nieren und Darm
• plötzlich eintretendes Krankheitsbild
• fleckige oder punktförmige rote Stellen an der Haut (Purpura)
• Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen

Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

• chronische Nasenentzündung (blutiger, borkiger Schnupfen und „Sattelnase“)
• Nasennebenhöhlenentzündung
• chronische Ohrenentzündung
• in späteren Stadien Lungenentzündung, Lungenblutung, Nierenentzündung, Hautveränderung, Beteiligung von Augen, Herz und Nervensystem

Churg-Strauss-Vaskulitis (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)

• sehr selten
• betroffen sind besonders die Atemwege (häufig kommt es zu Beginn zu Asthma)
• Nerven, Herz, Haut, Nieren können ebenfalls betroffen sein
• Nervenentzündung (Polyneuropathie) mit Taubheitsgefühl, Lähmung, Nervenschmerzen

Morbus Behçet

• Mundgeschwüre, Genitalgeschwüre
• Augenentzündung (Uveitis)
• Gelenkentzündungen, Gelenkschmerzen
• akneähnliche Hautveränderung
• vor allem junge Erwachsene betroffen, verbreitet in der Türkei

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis

• tastbare schmerzende Blutungen in der Haut
• betrifft nur die Haut

Kryoglobulinämische Vaskulitis

• meist in Verbindung mit Leberentzündung (Hepatitis C)
• fast immer ist die Haut betroffen (mit Rötungen und Geschwüren) sowie die Nieren
• teilweise Gelenkentzündung oder Nervenentzündung

Diagnose

Eine Vaskulitis festzustellen ist nicht einfach. Das jeweilige Krankheitsbild passt oft zu verschiedenen Erkrankungen (Tumorerkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Infektionen). Daher wird die Diagnose häufig nach Ausschluss weiterer in Frage kommender Erkrankungen gestellt.

Grundsätzlich ist die Blutuntersuchung wichtig, um die Erkrankung zu erkennen und andere auszuschließen. Im Blutbild sind häufig auffallend:

• Blutarmut (Anämie, zu wenig rote Blutkörperchen/Erythrozyten)
• Blutplättchen (Thrombozyten) erniedrigt
• weiße Blutkörperchen (Leukozyten) erhöht

Oft finden sich auch veränderte Leberwerte und Nierenwerte (die Organe sind bei einer Vaskulitis häufig mitbetroffen).

Die genannten Blutwerte werden außerdem bei der Therapie der Vaskulitis zur Verlaufskontrolle regelmäßig untersucht.

Weitere Blutuntersuchungen können sein:

• bestimmte Antikörpertests, um festzustellen, welche Art der Vaskulitis vorliegt
• Untersuchungen nach Infektionserkrankungen wie Hepatitis B oder C
• CRP (c-reaktives Protein) ist ein Blutmarker für Entzündungen und bei einer Vaskulitis oft erhöht (aber auch bei vielen anderen Erkrankungen)
• Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) misst, wie schnell rote Blutkörperchen auf den Boden eines Reagenzglases absinken. Bei hoher Geschwindigkeit liegt eine Entzündung vor. Die BSG ist ebenfalls ungenau und nur hinweisend.

Zur Bestätigung einer Vaskulitis wird aus dem Blutgefäß oder beteiligten Organ eine Gewebeprobe entnommen und unter dem Mikroskop auf Anzeichen einer Gefäßentzündung untersucht. Bildgebende Verfahren können helfen, den Umfang der Erkrankung und die Organbeteiligung einzuschätzen. Anwendung finden vor allem Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).

Behandlung

Wenn ein auslösender Grund für das Krankheitsgeschehen bei einer Vaskulitis gefunden werden kann, wird dieser behandelt. Medikamente werden gegebenenfalls abgesetzt, Infektionen therapiert. Bei mildem Verlauf, wenn nur die Haut betroffen ist, reicht meist eine rein symptomatische Behandlung aus.

Ansonsten kommen in der Regel Medikamente zum Einsatz, die eine fehlgerichtete Reaktion des Immunsystems (gegen körpereigene Zellen) unterdrücken. Meist werden zunächst Corticosteroide (Cortison-Medikamente, zum Beispiel Prednison) verordnet. Je nach Schwere der Erkrankung werden zusätzlich zellhemmende Medikamente wie Methotrexat, Cyclophosphamid oder Azathioprin eingesetzt. Die erste Behandlungsphase (bis zum Nachlassen der Krankheitssymptome) dauert in der Regel etwa drei bis sechs Monate. Dann werden die Medikamente reduziert. Es folgt eine über Monate bis Jahre, teilweise lebenslang dauernde Langzeitbehandlung.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art der Vaskulitis und der Schwere des Erkrankungsverlaufs ab. Wenn die Erkrankung auf die Haut beschränkt ist, ist die Prognose meist gut und die Beschwerden verschwinden oft von alleine. Eine Vaskulitis ist normalerweise nicht heilbar. Eine umgehende Behandlung der Vaskulitis verbessert jedoch deutlich die Prognose und kann einen schwerwiegenden Verlauf verhindern.

Komplikationen, die zu einer Verschlechterung der Prognose führen, sind beispielsweise:

• Organschäden durch die Minderdurchblutung
• Bildung von Blutgerinnseln (Thromben), die ein Gefäß verstopfen können
• Schwächung der Gefäßwände mit lebensbedrohlicher Gefäßaussackung (Aneurysma)
• schwere bis lebensbedrohliche Infektionen, beispielsweise der Lunge, bis hin zur Blutvergiftung (Sepsis)

Außerdem kann es besonders bei Riesenzellarteriitis zu einem Sehverlust bis zur Blindheit kommen.

Vorbeugung

Bei schwerer Vaskulitis ist eine umgehende Einleitung der Therapie notwendig, um auftretende Komplikationen zu vermeiden und die Prognose zu verbessern. Durch folgende Maßnahmen kann der Verlauf positiv beeinflusst oder ein erneutes Auftreten der Erkrankung gegebenenfalls verhindert werden:

• Rauchen einstellen
• ausreichend Bewegung
• gesunde Ernährung (hochwertige Speiseöle, regelmäßig Fisch mit Omega-3-Fettsäuren, wenig Fleisch und tierische Fette, viel Gemüse und Obst)

Infektionserkrankungen (auch Erkältungen) sollten ein Anlass sein, sich umgehend beim Arzt vorzustellen.