Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) wird auch Churg-Strauss-Syndrom genannt. Bei der sehr seltenen Erkrankung kommt es zu einer Entzündung kleiner und mittlerer Blutgefäße. Sie zählt somit zu der Gruppe der Vaskulitiden (Gefäßentzündungen). Zu Beginn der Erkrankung sind besonders die Lunge und die Atemwege betroffen. Es kommt zu allergischen Symptomen und Asthma. Im weiteren Verlauf können auch verschiedenste andere Organe im Körper beteiligt sein.

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Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Differenzialdiagnose (Abgrenzung von anderen Erkrankungen)
• Therapie
• Prognose
• Vorbeugung

Ursachen

Die Ursache der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) ist nicht geklärt. Das Risiko, daran zu erkranken, scheint durch bestimmte genetische Faktoren sowie bei Asthma erhöht zu sein.

Auslöser ist vermutlich eine unkontrollierte Überreaktion des eigenen Immunsystems, eine Autoimmunreaktion. Das bedeutet, das Abwehrsystem produziert Antikörper, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind. Im Falle des Churg-Strauss-Syndroms handelt es sich um Antikörper, die als ANCA (anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper) bezeichnet werden. ANCA führen durch die Autoimmunreaktion zu Entzündungen von kleineren bis mittleren Blutgefäßen. Dies sind Arterien, Arteriolen (feine Arterien), Kapillaren, Venolen (feine Venen) und Venen.

Symptome

Zu Anfang der Erkrankung kommt es zu allergischen Symptomen. Diese Phase kann mehrere Jahre andauern. Unter anderem kann es zu folgenden Krankheitsbildern kommen:

• Asthma bronchiale
• allergischer Schnupfen
• allergische Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis)
• Polypen in der Nase

Im weiteren Verlauf der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) kommt es zu einem deutlichen Anstieg bestimmter Zellen, der eosinophilen Granulozyten, im Blut. Die eosinophilen Granulozyten sind weiße Blutkörperchen, die wichtig bei der Immunantwort des Körpers im Rahmen von allergischen Reaktionen, Asthma oder Infektionen mit Parasiten sind. Bei der EGPA steigt die Konzentration der eosinophilen Granulozyten unkontrolliert an. Folge ist eine starke Entzündungsreaktion, die sich zunächst in den Blutgefäßen abspielt. Außerdem können allgemeine Symptome auftreten, zum Beispiel:

• Abgeschlagenheit
• Nachtschweiß
• Fieber
• ungewollter Gewichtsverlust
• Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen

Die Entzündungsreaktion der kleinen Blutgefäße tritt in zahlreichen Organen und Geweben auf und führt dort zu Funktionsstörungen. Oft sind die folgenden Organe betroffen:

• Lunge: es kommt zu Asthma-Symptomen mit pfeifender Atmung, Husten, Atemnot
• Nervensystem: Schwäche und Schmerzen in Armen und Beinen, in schweren Fällen Lähmungserscheinungen
• Magen-Darm-Trakt: Beschwerden wie Bauchschmerzen oder Blut im Stuhl
• Haut: punktförmige Einblutungen in die Haut (Petechien), kleine Knötchen
• Nieren: die Erkrankung kann zu einer eingeschränkten Nierenfunktion führen, selten auch zu Nierenversagen
• Herz: Entzündungen der Herzkranzgefäße können zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen oder zum Herzinfarkt führen, weitere Störungen wie Herzmuskelentzündungen sind ebenfalls möglich

Diagnose

Im Patientengespräch und anhand der Krankengeschichte versucht der Arzt näher einzugrenzen, welche Ursache für die Beschwerden vorliegen könnte. Fast immer gibt es Hinweise auf eine allergische Erkrankung. In der körperlichen Untersuchung können unter anderem Hautveränderungen erkannt und einer Gefäßentzündung zugeordnet werden.

In der Blutuntersuchung zeigen sich folgende Auffälligkeiten:

• erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) gibt an, wie schnell die roten Blutkörperchen in einer Stunde in einem bestimmten Röhrchen absinken. Bei Entzündungen ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht.
• erhöhtes C-reaktives Protein: Das C-reaktive Protein (CRP) ist ein Eiweißstoff, der in der Blutprobe bei Entzündungen oder Gewebeschäden erhöht ist.
• vermehrt weiße Blutkörperchen (Leukozytose) mit erhöhten Eosinophilen (Anzahl über 700 pro Mikroliter Blut)
• Nachweis von ANCA (bestimmten Antikörpern): Sie können allerdings häufig nicht nachgewiesen werden, sodass ein negatives Ergebnis die Erkrankung nicht ausschließt.

Eine mikroskopische Untersuchungeiner Gewebeprobe ist der sicherste Nachweis zur Diagnosestellung. Aus einem der erkrankten Organe (zum Beispiel aus der Lunge) wird eine Gewebeprobe entnommen (Biopsie). Im Labor wird diese auf das Vorliegen einer eosinophilen Vaskulitis (Gefäßentzündung) untersucht.

Um das Ausmaß der Erkrankung und weitere Organbeteiligungen festzustellen, folgen weitere diagnostische Verfahren. Zum Einsatz kommen beispielsweise Elektrokardiogramm (EKG), Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (MRT) zur Untersuchung des Herzens. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und ein Lungenfunktionstest werden bei Mitbeteiligung der Lunge durchgeführt.

Differenzialdiagnose (Abgrenzung von anderen Erkrankungen)

Folgende Erkrankungen können zu ähnlichen Erscheinungen wie das Churg-Strauss-Syndrom führen und sind als mögliche Diagnosen auszuschließen:

• Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis): Diese Krankheit gehört ebenfalls zur Gruppe der ANCA-Vaskulitiden. Es handelt sich um eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße mit kleinen Gewebeknötchen.
• hypereosinophiles Syndrom: Hierbei zeigt sich eine starke Erhöhung der eosinophilen Granulozyten im Blut (über 1500 pro Mikroliter) und Gewebe, ohne dass ein Grund (beispielsweise Allergie, Parasiten) dafür gefunden werden kann. Es kommt zur Gewebe- und Organschädigung mit verschiedenen Symptomen.
• mikroskopische Polyangiitis: Sie ist ebenfalls eine ANCA-Vaskulitis und führt zur Entzündung der kleinen Blutgefäße im ganzen Körper.

Therapie

Das Churg-Strauss-Syndrom (EGPA) ist nicht heilbar. Ziel der Therapie ist es, die Symptome zu lindern, Blutwerte zu normalisieren und ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Zum Einsatz kommen Medikamente, die eine überschießende Immunreaktion unterbinden.

Wichtige Wirkstoffe sind:

• Cortison: in leichten Fällen ohne Herz- und Nierenbeteiligung als alleinige Therapie, bei Patienten mit Asthma-Symptomatik auch dauerhaft täglich
• Methotrexat, Azathioprin: bei unzureichender Wirkung in Kombination mit Cortison
• Biologika: im Labor hergestellte künstliche Antikörper, die gegen entzündungsfördernde Stoffe wirken
• Cyclophosphamid: bei unzureichendem Ansprechen der Therapie, unterbindet das Zellwachstum (ein Zytostatikum), wiederholte Infusionen alle drei bis sechs Monate

Bei erfolgreicher Therapie verbessern sich die Symptome und normalisieren sich die Blutwerte meist nach drei bis sechs Monaten. Dann wird die Dosis der Medikamente schrittweise angepasst. Es folgen regelmäßige Kontrolluntersuchungen, um die Therapie auf den individuellen Verlauf einzustellen und eine möglichst niedrige Dosis zu erreichen. Außerdem haben die eingesetzten Medikamente teilweise selbst schwere Nebenwirkungen. Daher ist eine sorgfältige Überwachung wichtig.

Prognose

Die Prognose hängt davon ab, ob die Erkrankung richtig therapiert wird. Ohne Behandlung sinken Lebenserwartung und Lebensqualität. Wird die eosinophile Granulomatose mit Polyangiiitis (Churg-Strauss-Syndrom) rechtzeitig erkannt und erfolgreich von entsprechenden Spezialisten behandelt, kann eine normale Lebenserwartung erreicht werden. In den meisten Fällen lassen sich die Symptome erfolgreich bessern. Die Prognose ist auch abhängig davon, wie weit die Erkrankung schon fortgeschritten ist. Trotz Behandlung können Schäden im Nervensystem zurückbleiben. Außerdem kann es zu Todesfällen kommen, meist durch die Herzbeteiligung. Weitere Ursachen für einen möglichen tödlichen Verlauf sind Schlaganfälle und Hirnblutungen.

Auch wenn die EGPA durch die Behandlung gut kontrolliert werden kann, besteht das Risiko von Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen oder Herzinfarkt. Auch die eingesetzten Medikamente können zu Folgeerkrankungen führen, beispielsweise Diabetes mellitus, Übergewicht, Osteoporose, Unfruchtbarkeit. Sie können auch die Infektanfälligkeit erhöhen. Daher sind regelmäßige Kontrollen mit körperlicher Untersuchung und Laboruntersuchungen wichtig, um Komplikationen vorzubeugen.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung ist bei der EGPA nicht möglich, da nicht bekannt ist, wie die Erkrankung genau entsteht.