Morbus Behçet

Der Morbus Behçet ist eine seltene Erkrankung, bei der es durch eine Blutgefäßentzündung (Vaskulitis) an verschiedenen Organen zu Beschwerden kommt. Betroffen sind meist kleine Blutgefäße der Augen, Haut, Schleimhaut, der Gelenke und des Nervensystems. Typische Symptome sind kleine Geschwüre (Aphthen) der Mund- und Genitalschleimhaut sowie Augenentzündungen und Gelenkschmerzen. Benannt ist die Erkrankung nach dem türkischen Hautarzt Hulusi Behçet, der in den 1930er Jahren die Symptome erstmals beschrieb. Der Morbus Behçet wird zu den rheumatischen Krankheiten gezählt.

Ursachen

Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Vermutet wird eine Autoimmunreaktion – das heißt, Zellen des Immunsystems greifen fälschlicherweise körpereigene Zellen an und lösen so eine Entzündungsreaktion aus. Bakterien und Viren scheinen bei der Krankheitsentstehung ebenfalls eine Rolle zu spielen. Morbus Behçet ist aber keine Infektionskrankheit und auch nicht ansteckend. Eine erbliche Komponente wird angenommen. So leiden entlang der Seidenstraße von China bis zum Mittelmeerraum besonders viele Menschen an der Behçet-Erkrankung. Da in Mitteleuropa inzwischen viele Personen leben, die aus diesen Regionen stammen, hat die Häufigkeit hier insgesamt zugenommen. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen, hierbei gibt es jedoch ebenfalls regionale Unterschiede. Kinder erkranken selten.

Symptome

Morbus Behçet ist eine systemische Erkrankung (eine Erkrankung, die Auswirkungen auf mehrere Organe und Körperbereiche haben kann). Sie kann mit verschiedenen Symptomen auftreten:

• Aphthen: runde oder ovale, etwa zwei bis zehn Millimeter große, schmerzhafte Geschwüre der Mund- oder Genitalschleimhaut
• Haut: Neben den typischen Aphthen kommt es häufig zu Hautveränderungen mit eitrigen Entzündungen, schmerzhaften roten bis violetten Knötchen meist an den Beinen (Erythema nodosum), tastbaren Einblutungen in die Haut, Papeln (erhöhte Knötchen) und Pusteln.
• Augen: Häufig kommt es zur Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis). Die Augenentzündung führt zu Schmerzen, Rötung und Lichtempfindlichkeit sowie Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer (Hypopyon). Die Netzhaut, der Sehnerv und Gefäße im Auge können ebenfalls entzündet sein. Unbehandelt kann der Augenbefall zur Erblindung führen.
• Gelenkentzündungen: Bei etwa der Hälfte der Patienten treten milde Entzündungen der großen Gelenke (besonders Kniegelenk) mit Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen auf.
• Gefäßentzündungen: Sowohl die Arterien als auch die Venen können betroffen sein. Es kann zu Thrombosen (Verstopfungen durch Blutgerinnsel), Aneurysmen (Gefäßaussackungen, die reißen können), Blutungen oder Verengungen (Stenosen) kommen. Je nach betroffenem Gefäß kann es zu lebensbedrohlichen Zuständen kommen.
• Herzentzündung: Eher selten ist beim Morbus Behçet das Herz betroffen. Es kann zu Entzündungen von Herzbeutel (Perikarditis), Herzmuskel (Myokarditis) oder Herzinnenhaut (Endokarditis) kommen. Außerdem können die Herzklappen und die Herzkranzgefäße geschädigt werden.
• Neurologische Symptome (Beschwerden durch Erkrankung des Nervensystems): Insbesondere können eine Entzündung von Hirngewebe und Hirnhäuten oder Veränderungen der Blutgefäße des Gehirns auftreten. Symptome der Entzündungen sind oft zunächst Kopfschmerzen, im weiteren Verlauf können Fieber, ein steifer Nacken, Verwirrtheit und Koordinationsstörungen auftreten.
• Entzündungen des Magen-Darm-Traktes: Hauptsächlich betroffen sind Teile von Dünndarm und Dickdarm. Es kommt zu Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen oder bei Blutabgang zu sogenanntem Teerstuhl (Stuhl mit schwarzer Färbung).

Die Beschwerden können wiederholt auftreten. Häufig kommt es mit einem weiten zeitlichen Abstand zu den unterschiedlichen Symptomen.

Diagnose

Da die Beschwerden bei Morbus Behçet variabel sind und die Erkrankung selten vorkommt, wird sie häufig erst in einem späten Stadium entdeckt. Wiederkehrend auftretende Geschwüre im Mund- und Genitalbereich oder unklare Augenveränderungen sind typische Hinweise auf einen möglichen Morbus Behçet.

Zur Diagnosestellung von Morbus Behçet gibt es mehrere international gebräuchliche Richtlinien. Nach einer gängigen Klassifikation müssen neben wiederkehrend (mehr als dreimal in einem Jahr) auftretenden Geschwüren im Mund zwei der folgenden Kriterien erfüllt sein:

• bestimmte Augenentzündungen wie eine Uveitis
• Hautveränderungen
• Schleimhautveränderungen an den Genitalien
• wiederkehrende Geschwürbildung im Magen-Darm-Trakt
• positiver Pathergie-Test: Nach einem Nadelstich kommt es innerhalb von 24 Stunden zu einer Hautreaktion (Knötchenbildung) an der Einstichstelle.

In Blutuntersuchungen fallen erhöhte Entzündungswerte (CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit) auf.
Je nach Befall verschiedener Organsysteme wie Magen-Darm-Trakt, Nieren oder Nervensystem können weitergehende Untersuchungen notwendig sein.

Differenzialdiagnose (Abgrenzung von anderen Erkrankungen)

Einige andere Erkrankungen können einen ähnlichen Verlauf nehmen wie Morbus Behçet. Besonders im Anfangsstadium kommt es häufig zu Fehldiagnosen. Folgende Krankheiten gehören zu den Diagnosen, die unterschieden werden müssen:

• Reaktive Arthritis: eine Gelenkentzündung, die als Reaktion auf eine Entzündung an anderer Stelle des Körpers auftritt. Sie kann beispielsweise als Folge einer bakteriellen Infektion von Magen-Darm-Trakt, Atemwegen oder Harnapparat entstehen.
• Systemischer Lupus erythematodes: Sämtliche Organsysteme können bei dieser entzündlichen Erkrankung betroffen sein.
• Morbus Crohn: eine chronisch-entzündliche Magen-Darm-Erkrankung, die vermutlich durch einen Autoimmunreaktion ausgelöst wird. In Schüben auftretend leiden Betroffene unter Durchfall, Bauchkrämpfen und Erbrechen.
• Colitis ulcerosa: eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Dickdarms. Hautsymptome sind Bauchschmerzen und Durchfall.
• Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew): eine chronisch-entzündliche rheumatische Erkrankung, die besonders die Wirbelsäule und Kreuz-Darmbein-Gelenke betrifft. Es kommt zu einer Entzündung und Versteifung der Gelenke. Zusätzlich können Augenentzündungen oder seltener Entzündungen weiterer Organe auftreten.
• Herpes-simplex-Infektionen: Eine Entzündung mit Herpesviren führt zu wiederholt auftretenden, schmerzhaften, mit Flüssigkeit gefüllten Bläschen an Mund, Lippen, Augen oder Genitalien.

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und danach, welche Organsysteme beteiligt sind. Morbus Behçet kann nicht geheilt werden, aber die Symptome können gelindert werden. Die Therapie erfolgt im Zusammenspiel verschiedener Fachärzte (zum Beispiel Rheumatologe, Augenarzt, Hautarzt, Magen-Darm-Spezialist).

Zum Einsatz kommen vor allem Corticosteroide (auch unter der Bezeichnung Cortison bekannt). Dies sind entzündungshemmende Medikamente, die zusätzlich das Immunsystem unterdrücken. Sie werden lokal als Salbe auf der Haut, als Augentropfen bei Augenentzündungen oder in Tablettenform angewendet. Wenn die Wirkung von Corticosteroiden nicht ausreicht, können bei schwerem Krankheitsverlauf mit Organbeteiligungen weitere immununterdrückende Medikamente (Immunsuppressiva) wie Cyclophosphamid oder Azathioprin eingesetzt werden. Besonders bei Gelenkentzündungen oder zur Vorbeugung weiterer Geschwüre wird außerdem Colchicin (ein Mittel, das auch bei Gicht eingesetzt wird) verordnet. Wenn sich Blutgerinnsel gebildet haben, werden gerinnungshemmende Wirkstoffe eingesetzt.

Vorbeugung

Folgende Maßnahmen sind für Patienten wichtig, um ein Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig erkennen und behandeln zu können:

• regelmäßige Untersuchungen durch entsprechende Fachärzte (wie Augenarzt, Neurologe, Magen-Darm-Spezialist)
• Haut und Schleimhäute selbst immer wieder nach Veränderungen untersuchen

Prognose

Morbus Behçet tritt phasenweise auf. Die Beschwerden kommen und gehen mit teilweise langen symptomfreien Perioden (Wochen, Monate bis Jahre). Bei vielen Patienten verschwindet die Erkrankung nach längerer Zeit von allein. Bei einigen Betroffenen kann Morbus Behçet jedoch gefährlich verlaufen. Besonders ein Befall des Nervensystems, des Verdauungssystems oder der Blutgefäße kann lebensbedrohlich werden. Wird die Augenentzündung nicht behandelt, kann sie zur Erblindung führen.