Verschiedene Erkrankungen können zu Pigmentveränderungen führen. Die Pigmentierung kann dabei verstärkt oder mangelhaft sein. Als Pigmentierung versteht man den Gehalt von Farbstoffen (Pigmenten) der Haut. Sie ist neben der Hautdicke und dessen Durchblutung für die Hautfarbe verantwortlich. Das wichtigste Pigment ist Melanin. Es wird in den sogenannten Melanozyten gebildet. Dabei handelt es sich um Zellen mit fingerförmigen Ausläufern, die besonders zahlreich in Hautbereichen vorkommen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Viele dieser Zellen finden sich auch in Bereichen, die deutlich auf Geschlechtshormone reagieren (Haaransatz oder Haarfollikel im Brust- und Rückenbereich).
Melanozyten werden durch Sonnenlicht aktiviert, Melanin zu produzieren. Melanin schützt die Haut, indem es sich um den Zellkern der Hautzelle ansammelt und schädigendes UV-Licht in Wärme umwandelt. Die Anzahl der Melanozyten ist genetisch festgelegt und entscheidet nicht die Hautfarbe. Die unterschiedlichen Hautfarben werden durch die Aktivität der Melanozyten bestimmt.
In vielen Fällen sind Pigmentveränderungen durch übermäßiges oder fehlendes Melanin bedingt. Andere Pigmente können sich jedoch ebenfalls in der Haut und im Gewebe ablagern und sichtbare Veränderungen hervorrufen.
Ursachen und mögliche Erkrankungen
Wenn sich die Pigmente in der Haut in einer unnormalen Art und Weise bilden oder ansammeln, wird dies als Pigmentveränderungen oder Pigmentierungsstörung bezeichnet. Der Pigmentgehalt kann dabei vermehrt oder reduziert sein. Verschiedene Erkrankungen können dazu führen.
Als Ursache für einen erhöhten Pigmentgehalt kommen folgende Erkrankungen in Frage:
Lebererkrankung im Endstadium (Leberzirrhose) – die Haut bekommt einen schmutzig-grauen Farbton
Ochronose – seltene, angeborene oder erworbene Erkrankung, die zu einer dunkelbraunen Verfärbung des Knorpelgewebes führt, sichtbar beispielsweise an Ohr- oder Nasenknorpel
Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose) – erblich bedingt oder durch Bluttransfusionen kommt es zu einer Überladung des Körpers mit Eisen, dieses lagert sich besonders in bereits vorher stark pigmentierte Hautstellen, aber auch in Organen ab, die Haut erscheint dadurch fast schwarz
Morbus Addison – eine Erkrankung der Nebennierenrinde, aus der eine Unterfunktion entsteht. Patienten wirken sonnengebräunt oder es kommt zu einer vermehrten Pigmentierung an Lippen- und Wangenschleimhaut oder in Hautfalten.
Peutz-Jeghers-Syndrom – eine erbliche Erkrankung, die mit Polypen (gutartigen Geschwülsten) im Magen-Darm-Trakt und Pigmentflecken besonders an Lippen- und Mundschleimhaut, den Händen oder im Bereich der Augen einhergeht
Mutterflecken (Chloasma uterinum) – bräunliche Hautverfärbungen im Gesicht schwangerer Frauen, sie erscheinen etwa ab dem 2. Schwangerschaftsmonat und bilden sich meist nach der Schwangerschaft zurück
dunkle Hautflecken durch Melanineinlagerung als Folge von entzündlichen Hautkrankheiten (postinflammatorische Hyperpigmentierung) – zum Beispiel nach Schuppenflechte, durch Herpes Zoster (Gürtelrose) oder auch als Folge von Sonnenbrand
Sklerodermie – erbliche Erkrankung, die zu einer Verhärtung der Haut besonders an Händen und im Gesicht führt. Häufig kommt es zu Pigementverschiebungen, das bedeutet, dass Pigmente in umliegende Gewebeabschnitte wandern, sichtbar zum Beispiel als überpigmentierter Ring um einen wenig pigmentierten, farblosen Hautbereich.
Acanthosis nigricans – Hauterkrankung, die zu einer vermehrten Pigmentierung und Verhornung der Haut besonders in Bereich der Leiste oder Achsel führt, oft in Verbindung mit hormonellen Erkrankungen wie Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) oder Nierenerkrankungen
chronische Nierenerkrankung – unregelmäßige bräunliche Flecken besonders im Gesicht
Morbus Gaucher – erblich bedingte Speicherkrankheit durch einen Enzymmangel, der zu einer Anreicherung des Substrats Glukozerebrosid (einem Bestandteil von Zellmembranen) führt, neben vielen weiteren Symptomen kann es zu einer Bildung von bronzefarbenen Pigmentflecken kommen
Neurofibromatose – genetisch bedingte Tumorerkrankung von Haut und inneren Organen, die zu entarteten Nerven- und Bindegewebszellen führt. Typisch sind in der Regel gutartige Tumore (Fibrome) und fleckenförmige Pigmentierungen der Haut (Café-au-Lait-Flecken).
Urticaria pigmentosa oder Mastozytensyndrom – eine seltene angeborene Erkrankung mit vermehrter Anreicherung von Mastzellen (einer Art von Abwehrzellen) in der Haut. Kennzeichnend sind kleine, rötlich-braune, juckende Flecken oder Knötchen besonders am Rumpf, die sich meist schon in den ersten 24 Lebensmonaten bilden.
Eine vermehrte Pigmentierung kann außerdem durch folgende äußerliche Einwirkungen verursacht werden:
Arsenablagerung – dunkelgraue Verfärbung der Haut am Rumpf
nach Behandlung mit silberhaltigen Medikamenten – graue Verfärbung der Haut
Medikamente – wie hormonelle Verhütungsmittel, Phenacetin (zur Behandlung von Schmerzen oder Fieber), Phenothiazin (Entwurmungsmittel), verschiedene Schlaf- und Beruhigungsmittel
Hautpflegeprodukte – vermehrte Pigmentierung, aber auch Abnahme der Pigmentierung oder Hautrötung durch die Einwirkung von Sonnenstrahlen nach Verwendung von Fetten, Salben oder Cremes
Folgende Erkrankungen können zu einem Mangel an Melanin und damit zu einer verminderten Pigmentierung führen:
Albinismus – verschiedene erbliche Störungen, die zu einer reduzierten Melaninkonzentration (Hypopigmentierung) oder einem vollständigen Melaninverlust (Depigmentierung) führen. Häufig kommt es zu Veränderungen der Augen wie Schielen, unwillkürlichen Augenbewegungen oder einer reduzierten Sehkraft.
Vitiligo (auch Weißfleckenkrankheit) – durch einen Verlust an Melanozyten erscheinen Hautstellen weiß. Die Ursache ist unklar, vermutlich spielen Autoimmunreaktionen (wenn der Körper eigene Zellen angreift) eine Rolle. Häufig leiden Betroffene an weiteren Erkrankungen wie Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose), Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) oder Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).
Sheehan-Syndrom – seltene Geburtsstörung durch Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) mit folgendem Hormonmangel und damit fehlender Melaninbildung
Medikamente oder schädliche Stoffe – Phenolverbindungen (in Seifen oder Waschmitteln), Chloroquin (zur Behandlung von Malaria), COMT-Hemmer (zur Behandlung von Parkinson)
Pigmentveränderungen können völlig harmlos sein, ein Leben lang bestehen oder sich von alleine zurückbilden. Da aber auch schwere Erkrankungen mit Veränderungen der Hautfarbe einhergehen, sollten Betroffene bei Unsicherheit einen Hautspezialisten (Dermatologen) aufsuchen.
Was macht der Arzt?
Der Arzt erfragt zur Diagnose zuerst intensiv die Krankengeschichte. Wichtige Punkte sind:
seit wann die Pigmentveränderungen bestehen
ob der Patient unter weiteren Beschwerden leidet
welche Medikamente oder Pflegeprodukte eingenommen oder äußerlich verwendet wurden
ob Kontakt zu chemischen Stoffen bestand
an welchen Vorerkrankungen der Betroffene leidet
In der klinischen Untersuchung untersucht der Arzt zunächst die veränderten Hautbereiche und achtet auf Farbveränderungen oder Unebenheiten. Häufig wird eine Gewebeprobe (unter lokaler Betäubung) entnommen und im Labor untersucht. So finden sich meist Hinweise auf die Ursache der Pigmentstörung.
Wenn Hinweise auf eine zugrundeliegende Erkrankung bestehen, werden weitere Untersuchungen wie Blutentnahme oder bildgebende Diagnostik (Ultraschall, Röntgen) folgen.
Behandlung
Behandlung von Erkrankungen, die zu einer vermehrten Pigmentierung führen
Lebererkrankung im Endstadium (Leberzirrhose) – es gibt bisher keine Heilung, aber die Zerstörung der Leber kann aufgehalten werden. Leberschädigende Medikamente oder Alkohol müssen abgesetzt werden, auf eine ausgewogene, vitaminreiche Ernährung sollte umgestellt werden. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist eine Lebertransplantation letztendlich die einzige Möglichkeit.
Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose) – mit regelmäßigem Aderlass (einmal wöchentlich) wird der Eisengehalt gesenkt. Medikamente, die Eisen im Blut binden, werden gegeben und eine eisenarme Ernährung wird eingehalten. Wichtig ist eine frühzeitige Behandlung. Wenn sich Eisen in Organen ablagert, kann die Erkrankung tödlich verlaufen.
Morbus Addison – eine Heilung ist nicht möglich, die fehlenden lebenswichtigen Stoffe aus der Nebennierenrinde müssen ein Leben lang ersetzt werden (Glucocorticoide in Form von Hydrocortisol, Mineralocorticoide in Form von Fludrocortison)
Peutz-Jeghers-Syndrom – eine Heilung ist nicht möglich, die Behandlung ist symptomatisch, Hautveränderungen werden regelmäßig kontrolliert und Polypen im Darm müssen teilweise einzeln chirurgisch entfernt werden
Mutterflecken (Chloasma uterinum) – sind harmlos und bilden sich in der Regel nach der Geburt zurück, sie bedürfen keiner Therapie
Sklerodermie – eine Heilung ist nicht möglich, je nach Ausprägung werden die Symptome äußerlich mit cortisonhaltigen Salben, Phototherapie (UV Strahlung), Lymphdrainage oder innerlich mit Medikamenten (Cortison, Cyclophosphamid) behandelt
Acanthosis nigricans – die Behandlung der auslösenden Ursache steht im Vordergrund, beispielsweise wird Diabetes mellitus mit blutzuckersenkenden Medikamenten oder Insulin eingestellt. Die veränderten Hautstellen können mit Cortison oder harnstoffhaltigen Salben oder Cremes behandelt werden.
Chronische Nierenerkrankung – es handelt sich um eine länger bestehende Erkrankung, bei der ein großer Teil der Nieren bereits funktionslos ist (chronische Niereninsuffizienz). Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber ein Fortschreiten mit der geeigneten Behandlung aufzuhalten. Dazu gehören beispielsweise ein ausreichende Flüssigkeitsaufnahme oder die Gabe von blutdrucksenkenden Medikamenten zur Entlastung der Nieren. Bei schwerem Verlauf sind Patienten dialysepflichtig (ein Verfahren, bei der das Blut von Schadstoffen gereinigt wird, wozu die Nieren nicht mehr in der Lage sind).
Morbus Gaucher – Betroffene erhalten in einer Enzymtherapie mit regelmäßigen Injektionen das fehlende Enzym oder in der Substratreduktionstherapie Medikamente, die die Bildung des anfallenden Substrats hemmen
Neurofibromatose – es gibt keine heilende Behandlung, derzeit wird die Wirkung von Antikörpern erforscht. Die Therapie richtet sich gegen die Symptome, beispielsweise können störende Wucherungen (Neurofibrome) chirurgisch entfernt werden.
Urticaria pigmentosa oder Mastozytensyndrom – ist nicht heilbar, die Symptome lassen sich aber mit sogenannten Antihistaminika unterdrücken. Bei schwerer Verlaufsform erhalten Patienten wöchentliche Interferon-Injektionen, die das Immunsystem beeinflussen.
Behandlung bei Pigmentstörungen durch Substanzeinwirkungen
Schädliche Substanzen oder Medikamente, die zu einer vermehrten Pigmentierung der Haut führen, werden, soweit möglich, abgesetzt. In einigen Fällen sind die Hautveränderungen dauerhaft, in anderen bilden sie sich nach dem Absetzen zurück.
Behandlung von Erkrankungen, die zu einer verminderten Pigmentierung führen
Albinismus – es gibt keine ursächliche Therapie. Alle Maßnahmen richten sich gegen die Begleiterscheinungen. Betroffene müssen sich vor UV-Strahlung schützen, um Sonnenbrand zu vermeiden und das Risiko, an Hautkrebs zu erkranken, zu minimieren. Eine bestehende Sehschwäche wird mit Sehhilfen ausgeglichen, Schielen kann mit einem operativen Eingriff korrigiert werden.
Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) – an den betroffenen Stellen ist ein Sonnenschutz ratsam, ursächliche Behandlungen gibt es nicht, der Versuch einer Behandlung der Flecken kann unter anderem mit Ultraschall, Laser oder Medikamenten geschehen
Sheehan-Syndrom – die Funktion des Hypophysenvorderlappens (Teil der Hirnanhangsdrüse) kann sich noch nach Jahren erholen, ansonsten müssen Betroffene lebenslang die fehlenden Hormone erhalten
Pigmentstörungen als Folge von Hauterkrankungen – die Grunderkrankung wird behandelt, Pigmentveränderungen bleiben bestehen oder bilden sich zurück. Schuppenflechte wird je nach Schwere äußerlich mit Salben oder Cremes (zum Beispiel mit Cortison, Vitamin A), Lichttherapie, Kältetherapie oder Medikamenten (zum Beispiel Immunmodulatoren wie Ciclosporin oder Methotrexat, Interleukin-Antikörper) behandelt. Pilzerkrankungen (wie die Kleienpilzflechte) werden mit Antimykotika (Anti-Pilz-Mitteln) in Form von Salben oder Tabletten therapiert. Syphilis muss mit Antibiotika behandelt werden.
GGD (Gaucher Gesellschaft Deutschland e.V.) – Was ist Morbus Gaucher?: https://www.ggd-ev.de/morbus-gaucher/ (online, letzter Abruf: 20.08.2020)
TK Die Techniker, Leonie Pape-Werlich – Pigment- und andere Flecken - das haben sie zu bedeuten: https://www.tk.de/techniker/gesundheit-und-medizin/behandlungen-und-medizin/haut-und-geschlechtskrankheiten/was-sind-pigmentflecken-2017634 (online, letzter Abruf: 20.08.2020)
TK Die Techniker, Jantje Bohlmann – Was ist eine Neurofibromatose: https://www.tk.de/techniker/gesundheit-und-medizin/behandlungen-und-medizin/krebserkrankungen-oder-tumoren/was-ist-eine-neurofibromatose-2017976 (online, letzter Abruf: 20.08.2020)