Splenomegalie

Eine gesunde Milz ist beim Mensch etwa elf Zentimeter lang, sieben Zentimeter breit und vier Zentimeter dick. Sie ist 150 bis 200 Gramm schwer. Sie liegt im linken Oberbauch in der Nähe des Magens, etwas unterhalb der letzten Rippe.

Als Splenomegalie wird in der Medizin die Vergrößerung der Milz über ihre normalen Maße hinaus bezeichnet. Splenomegalie ist keine eigene Erkrankung sondern ein Symptom, das im Rahmen verschiedener Erkrankungen auftreten kann. Dazu zählen beispielsweise eine Blutarmut (Anämie), Infektionen mit Bakterien oder Viren aber auch verschiedene Krebsarten.

Die Milz ist Teil des lymphatischen Systems und gehört damit zum Immunsystem. Sie ist in den Blutkreislauf eingeschaltet. Die Hauptaufgaben der Milz sind:

• Entsorgung alter oder geschädigter Blutzellen, vor allem roter Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten)
• Abbau von alten Zellen, Krankheitserregern und sonstigen Partikeln, in enger Zusammenarbeit mit Zellen des Immunsystems
• Vermehrung von Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Sie spielen eine wichtige Rolle in der Erkennung und Bekämpfung von Krankheitserregern
• Speicherort für Monozyten, ebenfalls eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen
• Beteiligung an der Blutbildung bei Ungeborenen (Fetus) und bei Erkrankungen des blutbildenden Knochenmarks auch bei Erwachsenen

Symptome

Im Vordergrund stehen in der Regel die Symptome der Erkrankung, die eine Vergrößerung der Milz verursachen. Die Symptome sind so zahlreich wie die Ursachen, daher sind im Folgenden nur einige häufige Symptome aufgeführt:

• Infektionen mit Bakterien oder Viren:Fieber und gestörtes Allgemeinbefinden
• Erkrankungen des Blutes oder Knochenmarkes mit Blutarmut:Müdigkeit, Blässe, Abgeschlagenheit, Atemnot und Schwindel
• Krebserkrankungen:Gewichtsverlust und Schmerzen (je nach betroffenem Organ)
• Lebererkrankungen: unspezifische Bauchschmerzen und gelegentlich Gelbfärbung der Haut

Aber auch die vergrößerte Milz kann Beschwerden verursachen. So leiden Betroffenen durch die Nähe zum Magen unter Völlegefühl oder sind satt, wenn sie nur kleine Mengen an Nahrung aufgenommen haben. Schmerzen können im linken Oberbauch auftreten und in den Rücken ausstrahlen.
Durch die vergrößerte Milz besteht die Gefahr, dass ihre Blutversorgung durch Einengung der Blutgefäße unterbrochen wird. Sie stirbt langsam ab, Betroffene haben dann sehr starke, bis in die Schulter ausstrahlende Schmerzen. Bei extremen Größenwachstum kann die Kapsel, die die Milz umgibt, dem Druck nicht mehr standhalten und droht zu reißen. Die sogenannte Milzruptur geht ebenfalls mit sehr starken Schmerzen im linken Oberbauch einher, die ausstrahlen können. Dabei kommt es zu starken Blutungen.

Ursachen

Die Vergrößerung der Milz ist selber keine Erkrankung, sondern ein Symptom, dass bei verschiedenen Erkrankungen auftritt. Der Grund dafür ist, dass sie durch verschiedenen Umstände mehr leisten muss. Bei Infektionserkrankungen werden der Abbau von Krankheitserregern und die Produktion von Immunzellen hochgefahren. Liegen Knochenmarkserkrankungen vor, übernimmt sie Teile der Blutbildung. Bluterkrankungen, die zu einem vermehrten Abbau oder zerstörten Blutzellen führen, erfordern die Mehrarbeit der Milz. Das führt zur Splenomegalie, also zur Vergrößerung der Milz

Infektionen

Infektionen, die zu einer Vergrößerung der Milz führen, sind:

• Eppstein-Barr-Virus (Pfeiffersches Drüsenfieber)
• Cytomegalie-Virus (häufig bei Kindern)
• Brucellose
• Malaria
• Hepatitis (Leberinfektion)
• Syphilis
• Tuberkulose
• Entzündung des Herzens durch Bakterien
• Leishmaniose
• Typhus

Blutkrankheiten

Bluterkrankungen, die zu einer Milzvergrößerung führen:

• Autoimmunerkrankungen, die mit einer Blutarmut einhergehen: Das fehlgesteuerte Immunsystem greift körpereigene Zellen, in diesem Fall rote Blutkörperchen, an. Das kommt zum Beispiel bei der Sichelzellanämie vor.

Auch andere Erkrankungen des Blutes können eine Milzvergrößerung bewirken:

• Thalassämie
• Hereditäre Sphärozytose
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Stauungsmilz

Bei einer Abflussbehinderung in der Pfortader, staut sich das Blut zurück in die Milz und es kommt zu einer Splenomegalie:

• Herzinsuffizienz
• Leberzirrhose
• Leberfibrose
• Pfortaderthrombose
• Budd-Chiari-Syndrom

Leukämie und Knochenmarksschädigung

Selten sind Blutkrebs und Knochenmarkserkrankungen für eine Milzvergrößerung verantwortlich:

• Leukämie (Blutkrebs)
• Myelofibrose: Bildung von deformierten roten Blutkörperchen im Knochenmark
• Polycythaemia vera: Überproduktion von roten Blutkörperchen (Milz produziert zusätzlich zu Knochenmark und Leber rote Blutkörperchen und ist mit Abbau beschäftigt)

Speicherkrankheiten

Seltene Stoffwechselstörungen können ebenfalls zu einer Milzvergrößerung führen:

• Morbus Gaucher
• Niemann-Pick-Krankheit: sehr seltene Stoffwechselstörung, die zu einer Fettablagerung in der Milz führen kann
• Glykogenspeicherkrankheit
• Mukopolysaccharidosen

In seltenen Fällen können auch Zysten, Abszesse und Tumore die Ursache für eine Milzvergrößerung sein.

Folge einer Milzvergrößerung kann der sogenannte Hypersplenismus sein. Eine gesunde Milz sortiert geschädigte und alte rote Blutkörperchen aus dem Blut raus und baut sie ab. Bei einer Vergrößerung speichert sie eine deutlich größere Menge an roten Blutkörperchen, auch gesunde. Die Folge ist eine Blutarmut (Anämie). Häufig werden durch die Überfunktion der Milz gleichzeitig weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen abgebaut. Durch den Abbau der weißen Blutkörperchen ist das Immunsystem geschwächt. Die Infektanfälligkeit und Häufigkeit für Infektionen steigt. Fehlen Blutplättchen, steigt die Blutungsneigung der Patienten. Typisch sind kleine punktförmigen Blutungen auf Haut oder Schleimhaut (Petechien).

Der Hypersplenismus ist eine Art Teufelskreis. Durch die vergrößerte Milz werden vermehrt rote Blutkörperchen aus dem Blut sortiert. Dadurch werden vermehrt Blutzellen gebildet, die wieder in die Milz gelangen. So vergrößert sie sich weiter.

Diagnose

Die meisten klinischen Symptome sind auf die zu Grunde liegende Erkrankung zurück zu führen. Wenn Betroffene zusätzlich unter Schmerzen im Oberbauch und Völlegefühl leiden, wird der Arzt vielleicht schon eine Verdachtsdiagnose stellen. Sehr starke Schmerzen deuten auf eine Durchblutungsstörung oder bereits abgestorbenen Anteile der Milz hin. Symptome einer Blutarmut, Blutungsneigung oder eine erhöhte Infektanfälligkeit können Anzeichen für einen Hypersplenismus sein.

Im Rahmen der klinischen Untersuchung wird der Arzt eine vergrößerte Milz unter dem linken Rippenbogen bereits ertasten können. Eine normalgroße Milz ist von außen meist nicht zu spüren.

Ist die klinische Untersuchung nicht eindeutig, folgt die bildgebende Diagnostik. In der Ultraschalluntersuchung kann die Größe der Milz abgemessen und der Zustand von Leber und Gefäßen gleichzeitig beurteilt werden. So bekommt der Arzt Hinweise auf die zugrunde liegende Ursache. CT (Computertomographie) oder MRT (Magnetresonanztomographie) geben detaillierte Informationen über die Größe und Durchblutung der Milz und anderer Organe.

In Blutuntersuchungen zeigt sich ein Mangel an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen. Unter dem Mikroskop können Veränderungen der roten Blutkörperchen auf Bluterkrankungen hinweisen.
Knochenmarksuntersuchungen werden bei Verdacht auf Blutkrebs, Speichererkrankungen oder Blutbildungsstörungen durchgeführt. Leberfunktionstest oder Nachweise für bestimmte Infektionserkrankungen werden bei Hinweisen folgen.

Therapie

Soweit möglich wird der Arzt die zugrunde liegende Ursache behandeln. In einigen Fällen ist es nötig, die Milz zu entfernen. Patienten können ohne Milz gut leben, sie haben allerdings ein deutlich erhöhtes Infektionsrisiko. Das gilt besonders für bakterielle Erkrankungen, die einen schweren Verlauf nehmen können. Obwohl die Entfernung der Milz (Splenektomie) zu einer Schwächung des Immunsystems führt, gibt es gut Gründe dafür:

• schnelle Zerstörung der roten Blutkörperchen, die zu einer Blutarmut führt
• Abbau weißer Blutkörperchen, der zu immer wiederkehrenden Infektionen führt
• deutliche Blutungsneigung durch Abbau der Blutplättchen
• sehr starke Schmerzen und ständiges Völlegefühl bei einer deutlich vergrößerten Milz

Statt der Entfernung der Milz kann sie in einigen Fällen durch Bestrahlung verkleinert werden.

Nach der Milzentfernung sollten Patienten aufgrund der Immunschwäche regelmäßig geimpft werden.

Prognose

Die Heilungsaussichten sind abhängig von der Behandlung der Grundursache. Kann diese erfolgreich bekämpft werden, normalisiert sich auch die Milzgröße. Begleitende Symptome verschwinden.

Generell sollten Patienten mit einer vergrößerten Milz auf Sportarten mit engem Körperkontakt oder Verletzungsgefahr verzichten. Das Risiko für einen Milzriss (Milzruptur) ist zu hoch. Eine Milzruptur geht mit starken Blutungen einher und die Milz muss letztendlich entfernt werden.

Patienten ohne Milz können ein normales Leben führen, haben aber aufgrund der fehlenden Milz ein geschwächtes Immunsystem. Zum Schutz vor schwerwiegenden Erkrankungen sind Impfungen gegen folgende Erreger dringend zu empfehlen:

• Neisseria meningitidis: Bakterien im Nasen-Rachen-Raum, die bei Immunschwäche zu schweren Infektionen der Hirnhäute führen können.
• Streptococcus pneumoniae: Können bei Immunschwäche schwere Lungenentzündungen auslösen, die tödlich enden können.
• Haemophilus influenzae: Ein Bakterium, das im Nasen-Rachen-Raum vorkommt und bei einem geschwächten Immunsystem neben Erkrankungen der oberen Atemwege Entzündungen des Herzens auslösen kann.

Eine Impfung schützt zwar nicht vor einer Infektion, kann aber den Verlauf deutlich mildern. Zusätzlich sollen Betroffene jährlich gegen Grippe geimpft werden.

Durch das geschwächte Immunsystem besteht die Gefahr, dass sich bakterielle Infektionen über den ganzen Körper ausbreiten und zu einer Blutvergiftung führen (Sepsis). Patienten erhalten daher häufig bereits früh und vorbeugend Antibiotika.